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[Javi]

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ULTIMAS NOVEDADES PUBLICADAS SOBRE EL SINDROME DE BEHCET.Encontraron en un estudio preliminar que cuando se usa interferón en el
tratamiento de enfermedades ocucales como Behcet......




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[Elisa la Granaina]

INVESTIGADORES DE LA FE DESCUBREN QUE LA MUTACION G20210A DE LA PROTROMBINA INCREMENTA EL RIESGO DE TROMBOSIS EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE BEHÇET

El Departamento de Biopatología Clínica de La Fe ha obtenido un premio por una comunicación científica de este estudio en el último congreso Nacional de Laboratorio Clínico.

La Enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica infrecuente en la que una tercera parte de los pacientes desarrollan fenómenos trombóticos de diversa localización.

(Valencia, 20.07.2006).- La Unidad de Hemorreología y Trombosis del Departamento de Biopatología Clínica del Hospital La Fe ha coordinado un estudio multicéntrico que ha puesto de manifiesto, que la mutación G20210A de la protrombina favorece el desarrollo de trombosis en pacientes que sufren enfermedad de Behçet. En dicho estudio han participado también los servicios de Dermatología, Medicina Interna y Unidad de Bioquímica del Centro de Investigación de La Fe así como el servicio de Reumatología del Hospital General de Valencia y el servicio de Medicina Preventiva de la Facultad de Medicina de la Universidad de Valencia.

La enfermedad de Behçet es una patología infrecuente de origen desconocido caracterizada por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes así como afectación ocular, que en ocasiones puede producir ceguera. Adicionalmente se asocia a alteraciones articulares, neurológicas, pulmonares, gastrointestinales y cardiacas.
Se trata de una patología poco prevalente en España con escasos estudios realizados al respecto, que afecta principalmente a jóvenes entre 20 y 40 años, especialmente varones. El 30% de estos pacientes sufre trombosis, desconociéndose los mecanismos de acción que la provocan.

En este sentido, el proyecto coordinado por la Unidad de Hemorreología y Trombosis de La Fe ha investigado las causas que provocan la trombosis en pacientes con esta enfermedad, a través del estudio de los factores de riesgo protrombótico en 79 pacientes, publicado este año en la revista Thrombosis Haemostasis.

Así, los investigadores de La Fe han puesto de manifiesto, que de todos los factores analizados, es la mutación de la protrombina G20210A la que incrementa el riesgo de trombosis en estos pacientes.

“En este sentido en los pacientes con enfermedad de Behcet es aconsejable realizar el estudio de dicha mutación para tomar medidas preventivas en caso de ser portador, especialmente en situaciones de riesgo trombótico tales como inmovilidad, cirugía, traumatismo, etc”, ha explicado la Dra Amparo Vayá, coordinadora del estudio y miembro del Departamento de Biopatología de La Fe.

El presente estudio es hasta la fecha el que ha incluido un mayor número de pacientes con enfermedad de Behçet en España, encaminado al estudio de los posibles mecanismos protrombóticos en esta enfermedad.
Premio a la Mejor Comunicación

Este estudio se presentó en el Congreso Nacional de Laboratorio Clínico celebrado recientemente en León, mereciendo el equipo de investigadores de La Fe el Premio a la Mejor Comunicación científica del encuentro. Es la decimocuarta ocasión que en los congresos Nacionales de Hematología, Trombosis, Hemostasia o Laboratorio Clínico les conceden este galardón.

El equipo de Biopatología de La Fe cuenta con una gran experiencia clínica e investigadora. De hecho, el Jefe del Departamento de Biopatología Clínica, el dr. Justo Aznar ha sido galardonado esta semana por la Conselleria de Sanitat con el Premio Salud y Sociedad por su trayectoria profesional.

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[Montse]

Uso topico del factor estimulante de colonias de granulocito


El objetivo de éste estudio fue determinar la eficacia de la aplicación tópica del G-CSF en el tratamiento de úlceras orales
y genitales en enfermedad de Behcet.

18 Abril 2007
A Bacanli, O Yerebakan Dicle, B Parmaksizoglu y col.
(Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez)

La enfermedad de Behcet se caracteriza por presentar úlceras dolorosas y recurrentes en la mucosa oral y genital. Las úlceras orales pueden causar dolor considerable dificultando la alimentación. Las úlceras profundas pueden dejar cicatriz, y las ubicadas en vagina pueden complicarse con fístulas vesicales o uretrales. Las úlceras vulvares pueden ocasionar destrucción de los labios.

Se han utilizado varios agentes tópicos incluyendo antisépticos y antinflamatorios, soluciones cáusticas, anestésicos, sucralfato y corticoides en el tratamiento de las lesiones mucocutáneas de la enfermedad, con repuestas variables. Aunque el agente tópico ideal sería el que cura y previene el desarrollo de nuevas lesiones, la mayoría de las opciones terapéuticas se utilizan con propósito paliativo.

El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) es un factor de crecimiento hematopoyético que ha sido efectivo en la curación de heridas. Este efecto se utiliza para el tratamiento de quemaduras, injertos, úlceras crónicas de pierna, mucositis por radioterapia o quimioterapia. Actualmente se piensa que el G-CSF es una opción en el tratamiento y prevención de úlceras mucosas de diversas etiologias.

El objetivo de éste estudio fue determinar la eficacia de la aplicación tópica del G-CSF en el tratamiento de úlceras orales y genitales en enfermedad de Behcet considerando sus efectos beneficiosos en la curación de heridas.

Fueron incluidos en el estudio siete pacientes con diagnóstico de enfermedad de Behcet. Los pacientes fueron examinados durante 3 meses antes del estudio. Luego se les administró G-CSF tópico en úlceras orales 120 ug/día 4 veces por día durante 5 días y /o 30 ug/día 4 veces por día durante 5 días y se los evaluaba 3 meses posteriores al tratamiento.

El tratamiento con G-CSF disminuyó el tiempo de curación y el dolor en las úlceras orales y genitales en 6 de los 7 pacientes comparado con el periodo pretratamiento. No obstante su efectividad en cuanto a cicatrización y severidad del dolor no continuó durante el periodo postratamiento.

El G-CSF tiene efectos beneficiosos con respecto a la duración de la cicatrización y la severidad del dolor en úlceras orales y genitales de los pacientes con enfermedad de Behcet. Sin embargo, sólo debería elegirse en pacientes seleccionados debido a su alto costo y a que no cura la enfermedad.

El G-CSF es una citoquina que es liberada por los macrófagos y células T y estimula la proliferación y diferenciación de líneas celulares mielomonocíticas. Estimula la diferenciación de stem cells mieloides hacia granulocitos maduros, monocitos y eosinófilos. El G-CSF induce a las células endoteliales a proliferar y migrar. En éste estudio su aplicación tópica parece tener efecto en el tiempo de cicatrización y mejoría del dolor en úlceras orales y genitales en enfermedad de Behcet.

Los autores consideran que el tratamiento tópico con G-CSF es seguro, ya que ninguno de los pacientes experimentó ningún signo de toxicidad local o sistémica.

Debido a que éste es el primer reporte publicado con respecto a ésta terapéutica, se deberían realizar estudios controlados, a doble ciego para confirmar éstos estudios preliminares.

¿Qué aporta de nuevo?
Aporta una opción terapéutica para úlceras orales y genitales provocadas por enfermedad de Behcet, de fácil aplicación, pero limitada por su alto costo.

Se aguardan estudios posteriores para confirmar la utilidad de éste tratamiento y determinar el tiempo adecuado de utilización.

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[Elisa la Granaina]

QUIEREN PROFUNDIZAR EN EL ESTUDIO DEL BEHCET, HAY UN GRUPO DE INVESTIGADORES DISPUESTOS, PERO NO TIENEN RECURSOS ECONOMICOS NI NADIE QUE LOS FINANCIE

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[Elisa la Granaina]

Se puede contraer MENINGITIS teniendo Sindrome de Behcet o Cancer

Aqui viene todo muy bien explicado, las causas, como detectarlo y como prevenirlo


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[Elisa la Granaina]

Prueban que las células madre sirven contra males autoinmunes


Lo demostraron para el caso del lupus, que ataca los riñones, la piel y las articulaciones. Aseguran que la técnica también podrá usarse para otras enfermedades que deterioran el sistema de defensas.

En el propio cuerpo enfermo, también pueden ocultarse terapias para remediarlo. Cada vez hay más pruebas para pensar que las células madre —con capacidad para dividirse por períodos indefinidos en cultivo y dar lugar a otras que están especializadas— pueden resultar útiles para tratar las enfermedades autoinmunes.

Esta vez, probaron su eficacia para tratar el lupus (en su variante sistémico eritematoso), una enfermedad autoinmune por la cual el sistema de defensas del organismo ataca a sus propios tejidos y órganos, como los riñones, la piel, el cerebro y las articulaciones. El estudio se hizo en Chicago, EE.UU., en la Facultad de Medicina de la Northwestern University: "Practicamos un autotrasplante de células madre en pacientes con lupus que eran resistentes al tratamiento estándar", dijo por teléfono a Clarín el investigador Richard Burt.

Como tratamiento habitual, hoy los médicos recetan corticoides, que son antiinflamatorios y disminuyen la actividad inmunológica. O también se usan las drogas antimaláricas en los casos en que el lupus afecta la piel. Pero no todos los pacientes responden bien a esos fármacos. "Cerca del 10 por ciento de las personas con lupus son refractarias", señaló Burt. Para esos pacientes, el autotrasplante podría servir.

¿En qué consiste esta opción? En tomar primero células madre hematopoyéticas del paciente afectado y en eliminar glóbulos blancos defectuosos del sistema inmune a través de una quimioterapia. Después de todo, las células madre se vuelven a implantar para que se especialicen y hagan que el sistema de defensas no ataque al propio organismo.

Para demostrar la eficacia de este autotrasplante, entre abril de 1997 y enero de 2005 el grupo de Burt enroló a 50 pacientes, de los cuales 2 fallecieron antes de someterse al autotrasplante. El seguimiento de los que sí pasaron por este tratamiento dio como resultado que la probabilidad de sobrevida sin los síntomas de la enfermedad en cinco años era del 50 por ciento. Aunque la remisión más extensa fue de 7 años y medio. El estudio se publicó el 1 de febrero en JAMA de la Asociación Médica Americana.

Los resultados, sostuvo Burt, hicieron que se justificara la realización de un estudio que compare al autotrasplante con el tratamiento estándar. Según el investigador, ya obtuvieron un subsidio de 10 millones de dólares para hacer ese estudio durante los próximos meses en EE.UU.

Consultada por Clarín, Cristina Echeverría, especialista en lupus del Servicio de Dermatología del Centro de Educación Médica e Investigaciones clínicas Norberto Quirno (CEMIC), comentó sobre el autotrasplante: "Puede ser una alternativa en caso de pacientes con lupus sistémico, severamente enfermos y que no hayan tenido respuesta a otras terapias. Se trata de un estudio abierto que enroló un bajo número de pacientes. Se deberían esperar estudios comparativos con terapias vigentes para afirmar la utilidad".

No sólo se beneficiarían los pacientes con lupus que no responden a las terapias disponibles. También Burt apuesta a que el autotrasplante con células madre pueda usarse para muchos de los 80 desórdenes autoinmunes que pueden afectar al cuerpo humano. Y de hecho el equipo de Chicago ya estuvo haciendo ensayos con pocos pacientes para tratar esclerosis múltiple, la enfermedad de Crohn y la esclerodermia.

En el caso de la esclerosis múltiple, se cree que el sistema inmune ataca la mielina, que es una sustancia que forma parte de una capa aislante que protege a las fibras nerviosas del cerebro.

Quince pacientes con ese desorden fueron sometidos al autotrasplante y los resultados fueron: 8 mejoraron significativamente en una escala que mide el estado de discapacidad; 6 permanecieron sin cambios y solo un paciente deterioró su estado.

En tanto, en el ensayo con 15 pacientes con la enfermedad de Crohn (por la cual el sistema inmune reacciona contra el intestino), 12 experimentaron una remisión sustancial a los seis meses del tratamiento. Y en el caso de los que padecían esclerodermia (que afecta el tejido conectivo y produce cambios en la piel, vasos sanguíneos y en los músculos esqueléticos) la sobrevida promedio fue del 89 por ciento, después de un seguimiento de 20 meses. Son pequeños avances que dan esperanzas, pero que también señalan cuánto cuesta encontrarle la vuelta a que el propio cuerpo use las terapias que tiene escondidas.


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Bueno, ya es un paso hacia adelante!!!!

[Elisa la Granaina]

Lupus: afecta mucho más a las mujeres


Como otros en el mundo, los investigadores de Chicago tratan de dar una mejor respuesta a los pacientes con lupus, que es una enfermedad crónica e inflamatoria que afecta a una de cada 1.000 personas. Más a las mujeres que a los hombres: la relación es 6 a 1.

El sistema inmune del cuerpo normalmente fabrica proteínas, llamadas anticuerpos, que protegen al organismo contra los virus, las bacterias y otros materiales extraños. Estos materiales extraños al cuerpo se llaman "antígenos". En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmune pierde su capacidad de distinguir entre las sustancias extrañas (antígenos) y sus propias células y tejidos. Por lo tanto, el sistema inmune fabrica anticuerpos dirigidos contra el propio cuerpo. En la mayoría de pacientes, el lupus es una enfermedad benigna, que afecta a pocos órganos. En otros, puede causar problemas muy serios, y hasta amenazar la vida.

En 1851, sir William Osler, jefe de Medicina en el Hospital Johns Hopkins, EE.UU., fue quien describió el tipo de lupus sistémico. Esta enfermedad varía de paciente a paciente y aun en el mismo paciente las manifestaciones clínicas pueden variar. Por lo general, los pacientes experimentan períodos de remisión (desaparición total de los síntomas) y períodos de actividad de la afección. Estos períodos de mejoría pueden durar semanas, meses y en algunos casos, años, antes de que la enfermedad se presente nuevamente.

Los síntomas más comunes del lupus, según la Fundación Lupus de América, son dolores articulares, fiebre de más de 38 Cº, articulaciones inflamadas, fatiga prolongada o extrema, ronchas en la piel, anemia, afección de los riñones, roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz y sensibilidad a la luz solar.

En la Argentina funciona una organización fundada por médicos especializados que intenta difundir información y dar apoyo a las personas con lupus y a sus familiares. Se trata de la Asociación Lupus Argentina (http://www.drwebsa.com.ar/alua/), cuyo teléfono es 4962-5239.

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[Elisa la Granaina]

La enfermedad de Behçet puede causar pérdida irreversible de visión

La enfermedad de Behçet (EB) puede producir pérdida irreversible de la visión. Sin embargo el pronóstico visual es bueno (85%) si se realiza un tratamiento inmnosupresor.

Son las conclusiones de un estudio retrospectivo de especialistas del Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, de Valladolid, del que informa “Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología”.

Los investigadores analizaron las historias clínicas de 17 pacientes (33 ojos) con enfermedad de Behçet, retrospectivamente desde 1996 a 2003.

La relación entre hombre/mujer fue de 12/5. Las manifestaciones extraoculares más frecuentes fueron las úlceras orales (100%) y lesiones cutáneas (88%). A nivel ocular: uveítis anterior en un 59%, uveítis posterior en 76% y panuveítis en un 88%.

La agudeza visual mejoró en 11 (33,3%) ojos; se mantuvo estable en 18 (54,5%) ojos; y cuatro (12,1%) ojos perdieron dos líneas o más de visión. El tratamiento más utilizado fue con colchicina y ciclosporina (59%). Siete (41,1%) pacientes tuvieron que recibir tres fármacos simultáneamente

Fuente:

[Elisa la Granaina]

Enfermedad de Behçet ocular: estudio retrospectivo

TORRES RM, YÁÑEZ B, HERRERAS JM, CALONGE M.-

Objetivo:
Estudiar las características clínicas, pronóstico visual y respuesta terapéutica a fármacos inmunosupresores en pacientes con Enfermedad de Behçet Ocular (EB).

Pacientes y método:
Estudio retrospectivo desde Mayo de 1996 a Mayo de 2003, donde fueron analizadas las historias clínicas de 17 pacientes (33 ojos) con enfermedad de Behçet.

Resultados:
La relación entre hombre/mujer fue de 12/5. Las manifestaciones extraoculares más frecuentes fueron las úlceras orales (100%) y lesiones cutáneas (88%). A nivel ocular: uveítis anterior en un 59%, uveítis posterior en 76% y panuveítis en un 88%. La agudeza visual mejoró en 11 (33,3%) ojos, se mantuvo estable en 18 (54,5%) ojos y cuatro (12,1 %) ojos perdieron dos líneas o más de visión. El tratamiento más utilizado fue con colchicina y ciclosporina (59 %). Siete (41,1 %) pacientes tuvieron que recibir tres fármacos simultáneamente.

Conclusiones:
La EB puede producir pérdida irreversible de la visión, sin embargo el pronóstico visual es bueno (85%) de mediar tratamiento inmnosupresor.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Behçet (EB) es una afección inflamatoria sistémica de etiología incierta caracterizada clásicamente por producir ulceraciones orales, genitales, inflamación intraocular y lesiones cutáneas, aunque también puede afectar otras partes del organismo (1-4). A nivel ocular, puede desarrollar uveítis anteriores, con o sin hipopión, vasculitis retiniana con afectación de venas, arterias y vasos de la coroides, panuveítis recurrentes (5) y menos frecuentemente, alteraciones de la superficie ocular.

La EB presenta una distribución mundial con una incidencia variable, siendo más frecuente en países del Mediterráneo y de la costa de Asia (1,2,7). También es dispar la afectación entre hombres y mujeres, siendo más frecuente en los primeros entre la tercera y cuarta década de la vida.

Las personas portadoras del alelo de histocompatibilidad HLA B51 tienen mayor predisposición a expresar la enfermedad y de que ésta sea más agresiva (5,8,9). Estos datos sustentan un origen multifactorial, donde tanto factores genéticos como ambientales y geográficos actuarían sobre el desarrollo de la enfermedad, a lo que también se agregan hipótesis infecciosas.

En el transcurso de la enfermedad pueden aparecer episodios recurrentes de oclusiones vasculares en la retina que afectan a la visión de forma seria e irreversible, por lo cual se han empleado diversos fármacos inmunosupresores para intentar controlar los brotes, que hasta el momento carecen de un tratamiento curativo, completamente efectivo y seguro.

Teniendo en cuenta que la EB es relativamente frecuente en nuestro medio, su potencial gravedad y la falta de una homogeneidad terapéutica, se han analizado de forma retrospectiva las características clínico-epidemiológicas, el pronóstico visual y la respuesta terapéutica a fármacos inmunosupresores en 17 pacientes que presentaron EB y afectación ocular, en un medio geográfico determinado, con el fin de averiguar si estas características son similares a lo descrito en otros estudios.

PACIENTES Y MÉTODO

Se analizan de forma retrospectiva las historias clínicas de los pacientes con EB y afectación ocular diagnosticados entre mayo de 1996 y mayo de 2003, y atendidos en la unidad de Inmunología Ocular de nuestro centro. El criterio diagnóstico utilizado fue el establecido en 1990 por el «Grupo Internacional para el Estudio de la EB» (3).

Sólo fueron incluidas las historias clínicas de pacientes que tuvieran un seguimiento mínimo de 6 meses, en los que se analizaron los siguientes parámetros: sexo, edad, signos clínicos oculares y extraoculares, agudeza visual (escala de Snellen), tratamientos (tipo de fármacos, duración, respuesta y efectos adversos) y presencia del alelo de histocompatibilidad HLA B51.

RESULTADOS

De los 17 pacientes, 12 (71%) fueron varones y 5 (29%) mujeres. Todos fueron caucásicos y el HLA B51 fue positivo en 9 (52,9%). La edad media de presentación de la enfermedad fue de 27 años (rango entre 5-52). El seguimiento medio fue de 38 meses (rango entre 7 y 84 meses).

Las manifestaciones clínicas extraoculares se presentan en la tabla I, siendo más frecuentes las úlceras orales (100 %), las lesiones cutáneas (88%) y las articulares (71%). El neuro-Behçet se desarrolló en 2 (12 %) pacientes, ambos de sexo masculino. El test de patergia fue positivo sólo en 1 paciente.

Las manifestaciones oculares se muestran en la tabla II, donde se observa que las más frecuentes fueron las uveítis anteriores (59%) (de las cuales sólo en dos pacientes fue detectado hipopión) y las vasculítis retinianas y vitritis (ambas 76%). Quince pacientes (88%) presentaron panuveítis.

En la tabla III se compara la agudeza visual inicial con la final, del grupo en general (sin discriminar tratamientos) y se observa que en 11 ojos (33,3%) mejoró (cuatro ojos pasaron de 0,9-0,5 a 1,0, uno pasó de 0,4-0,2 a 1,0, uno pasó de 0,4-0,2 a 0,9-0,5, cuatro pasaron de  0,1 a 0,9-0,5 y uno paso de  0,1 a 0,4-0,2), en 18 ojos (54,5%) se estabilizó y en cuatro ojos (12,1%) la agudeza visual se deterioró (tres pasaron de 1,0 a 0,9-0,5 y uno pasó de 0,9-0,5 a 0,4-0,2).

Todos los pacientes recibieron en algún momento esteroides de forma tópica, sistémica y/o periocular para reducir la intensidad de los brotes y posteriormente fueron retirados progresivamente. En la tabla IV se detallan los inmunosupresores utilizados y la duración media de los tratamientos (rango de 1 a 84 meses).

La combinación de colchicina (1-2mg/día v.o.) y ciclosporina A (5 mg/kg/día) se utilizó inicialmente en 12 (70,6%) pacientes, en quienes se evaluó de forma bimensual la función renal, hepática y los niveles sanguíneos de ciclosporina. Ante una respuesta terapéutica insuficiente, en siete de éstos pacientes se debieron agregar los siguientes fármacos: azatioprina (2 mg/kg/d; 4 casos, 23,5%) o metotrexate (15-25 mg/semana; dos casos, 11,7%), o el micofenolato mofetilo (2 g/d; un caso, 5,9%).

El clorambucilo (hasta un máximo de 8 mg/d) se reservó para casos de enfermedad retiniana severa, utilizándose en un total de seis casos (35,3%): como tratamiento inicial en cinco casos y en reemplazo de la combinación de ciclosporina-colchicina en un caso.

En tres de los pacientes tratados con clorambucilo de forma inicial se obtuvo remisión, se pudo retirar el tratamiento, y éstos han mantenido inactividad de la enfermedad por un período de 12 meses (hasta la actualidad). En los pacientes tratados con clorambucilo se realizaron analíticas sanguíneas cada 6 semanas y en varones en edad fértil se recogió semen para almacenar en banco de esperma antes de comenzar el tratamiento.

En general, los efectos adversos más comunes fueron gastrointestinales, cutáneos, neurológicos y la supresión de la médula ósea, pero sólo un paciente debió suspender el tratamiento (con Clorambucilo) por aplasia medular. Hasta el momento, en ningún paciente se ha detectado patología neoplásica.

DISCUSIÓN

La EB afecta frecuentemente los tejidos oculares y evoluciona de forma natural con brotes y recidivas, por lo que si no es correctamente tratada puede producir lesiones irreversibles que llevan a la pérdida de la visión (7,10). Se distribuye mundialmente, con una alta incidencia en ciertos países como Japón y Turquía en los cuales representa la uveitis endógena más frecuente, constituyendo una de las principales causas de ceguera (1,11).

Si bien no existen pruebas de laboratorio específicas, y el diagnóstico de EB se establece siguiendo criterios clínicos (3-5,8 ), existe una asociación entre la presencia del alelo de histocompatibilidad HLA B51 y la predisposición inmunogenética a expresar la enfermedad.

Esta asociación es variable en diferentes regiones geográficas, está en relación con la etnicidad y genotipo de la población estudiada y su presencia también puede afectar la severidad con la que se exprese la enfermedad ( 8 ).

En el presente estudio, los 17 pacientes fueron caucásicos y el HLA B51 fue positivo en un 52,9%, aproximándose a las series descritas en Japón (58%) (1) aunque no fue analizada la correlación entre presencia de HLA B51 y severidad de la EB. El test de patergia positivo es un dato más a considerar para establecer el diagnóstico, sobre todo en países del Extremo Oriente; sin embargo es poco frecuente en los países del área mediterránea y América ( 7,8 ) lo cual coincide con este estudio donde sólo fue positivo en un paciente de los 17.

En la mayoría de los trabajos se encuentra que la EB es más frecuente en el sexo masculino (4,7-9,12) al igual que en este estudio, aunque otros autores destacan que estas diferencias entre sexos se están atenuando, lo cual pueda reflejar un cambio en la naturaleza de la enfermedad.

La expresión clínica de la EB, tanto ocular como extraocular, encontrada en este estudio fue similar a lo descrito por otros autores (1,7,12). A nivel extraocular las aftas orales y las lesiones cutáneas resultaron las manifestaciones clínicas más frecuentes, mientras que la afectación neurológica se presentó en dos pacientes (12%).

A nivel ocular la mayoría de los pacientes presentaron uveítis posteriores (76%), y 10 presentaron uveítis anterior (59%). La uveítis posterior, reconocida como la causa más importante de afectación visual, en este estudio se expresó en forma de vasculítis retinianas y edema macular cistoideo.

Sin embargo, es de destacar que el pronóstico visual fue bueno, teniendo en cuenta la severidad de la enfermedad y los ataques, ya que 28 ( 85%) de los 33 ojos mantuvieron una agudeza visual de 0,5 o más.

El objetivo de cualquier terapia para la EB es prevenir la recurrencia de brotes agresivos de inflamación intraocular, para preservar la función visual y también controlar las manifestaciones extraoculares, para lo cual no existe un único fármaco, debiéndose combinar en general dos o más.

En el presente estudio no se detalla el número de brotes, pero se toma a la agudeza visual como marcador de respuesta terapéutica a inmunosupresores en general, sin comparaciones entre ellos.

Los inmunosupresores comenzaron a utilizarse desde el año 1970 a causa de la pobre respuesta terapéutica a los corticoides y al observar que la asociación entre estas drogas resultaba más eficaz (14). Si bien pueden presentarse efectos adversos graves, éstos pueden prevenirse mediante un control estricto realizado por un oftalmólogo familiarizado con su utilización.

En el presente estudio el tratamiento con ciclosporina A y colchicina fue el más utilizado para controlar la enfermedad, como primer escalón terapéutico, en concordancia con lo descrito por otros autores.

Estas drogas también han sido asociadas a azatioprina, con buenos resultados para casos más severos. El metotrexato o el micofenolato mofetilo, junto a la colchicina y la ciclosporina también fueron utilizados para el tratamiento de la EB, aunque en este estudio son pocos los casos así tratados por lo que no se pueden extraer conclusiones al respecto.

En total siete pacientes debieron ser tratados con tres drogas inmunosupresoras, a modo de un segundo escalón terapéutico. El clorambucilo (como única droga) fue usado en casos severos, con buena respuesta en acuerdo con otros estudios y siendo la única droga que pudo inducir remisión de la EB.

Existen otros fármacos utilizados para el tratamiento de la EB ocular, como el interferon, el tacrolimus (FK506) (12) o el Infliximab (18 ) (anticuerpo anti-TNF) con resultados prometedores, pero que aún deben ser evaluados de forma comparativa en estudios prospectivos.

En conclusión, en el presente trabajo se describen las características de la EB en un medio geográfico determinado y finalmente se desea remarcar que, si bien la EB puede llevar a la ceguera, esto pude impedirse a través un tratamiento inmunosupresor enérgico y oportuno.

Igualmente, aún existen casos refractarios a los tratamientos actuales, por lo que resulta necesario continuar evaluando diferentes tratamientos cada vez más eficaces y seguros.

[Elisa la Granaina]

Asocian trombomodulina y vasculitis en Behçet

American Journal of Medicine" publica este mes una investigación desarrollada en el Hospital Clínico de Barcelona que arroja algo más de luz sobre la enfermedad de Behçet: un aumento de los niveles de trombomodulina se relaciona con la lesión vasculítica que afecta a buena parte de los pacientes.

El nivel de la molécula trombomodulina, activadora de la proteína C (principal inhibidor de la coagulación plasmática), está aumentado y su función alterada, hipotéticamente, a causa de la lesión en el endotelio que caracteriza a los pacientes con enfermedad de Behçet, según ha sugerido un equipo de investigadores del Hospital Clínico de Barcelona adscrito al Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi y Sunyer, en un estudio publicado en el último número de la revista "American Journal of Medicine".

Por una parte, la lesión en la pared vascular inhibiría la transcripción de nueva trombomodulina funcional y, a la vez, sería ineficaz en la activación de la vía de la proteína C, principal mecanismo inhibidor de la coagulación, facilitando así la formación de trombos que en algunos casos -cerebro, aorta- pueden resultar mortales.

Gerard Espinosa, autor de la tesis doctoral en la que se desarrolla la investigación, y Josep Font, co-director del trabajo, y ambos miembros del Servicio de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, han contado con la colaboración de Joan Carles Reverter y Dolors Tássies, del Servicio de Hemoterapia y Hemostasia.

Según han informado a DM, su estudio, que tendrá continuidad, se ha centrado en buscar las causas de la formación de trombos sin razón aparente en la sangre de estos enfermos, un asunto que ya abordaron otros estudios internacionales anteriores pero enfocados en aspectos muy concretos y con resultados confusos y contradictorios.

Ruta de la Seda
La enfermedad de Behçet es una patología típica del área mediterránea, sobre todo de Turquía y Grecia, y se encuentra por toda la antigua Ruta de la Seda hasta Japón.

Su etiología es por ahora desconocida, aunque se sospecha que sus causas son multifactoriales y se asocian a una predisposición genética, puesto que hasta el 40-50 por ciento de los pacientes, según las series, presentan el antígeno de histocompatibilidad haplotipo HLAB51.

Se trata de una vasculitis sistémica -inflamación de los vasos sanguíneos- caracterizada por la aparición de úlceras recurrentes orales y genitales, y uveítis (inflamación ocular).

Con el mal de Behçet, descrito en 1937 por el oftalmólogo turco del mismo nombre, pueden aparecer también otras manifestaciones en distintos órganos, produciéndose complicaciones vasculares en forma de trombosis venosas o arteriales y aneurismas arteriales en un 25 por ciento de los afectados.

Según han indicado Espinosa y Font, una trombosis aparece como consecuencia de una disfunción en la cascada de la coagulación plasmática. Una activación innecesaria de esta coagulación o deficiencia en su inhibición conducirán a la formación de trombos.

En su estudio, los investigadores catalanes compararon diferentes parámetros de la coagulación y la fibrinolisis plasmática de 38 afectados por la enfermedad (13 de ellos con trombosis venosa profunda) y que fueron reclutados tanto en el Hospital Clínico barcelonés como en la Ciudad Sanitaria y Universitaria de Bellvitge, con 38 pacientes con trombosis venosa sin trombofilia y cien individuos control.

La muestra básica de afectados se componía de personas jóvenes, tanto con diagnóstico reciente de la enfermedad como con largo seguimiento. Entre ellos se contó con los 13 afectados por trombosis venosas y no hubo ninguno con trombosis arterial por tener estos casos etiologías diferenciadas.

Historias clínicas
En todos los pacientes se revisaron las historias clínicas y se analizaron todos los factores protrombóticos identificados hasta ahora: proteína C, antitrombina, factor V Leyden, mutación G20210A de la protrombina C, etc.

También se observaron en todo ellos la trombomodulina como marcador de lesión en el endotelio, la generación de trombina (fragmentos F1+2) y la de plasmina a través de los complejos PAP.

"De esta forma logramos una visión global del funcionamiento del sistema de la coagulación y la fibrinolisis plasmática de cada uno de los pacientes", ha apuntado Espinosa.

De todos los datos obtenidos en laboratorio se ha extraído que, efectivamente, hay una afectación en el endotelio en todos los enfermos con Behçet; no hay ningún factor protrombótico que justifique que los pacientes afectados presenten trombosis, por lo que toda la batería de pruebas de laboratorio realizadas a la muestra del estudio no tiene sentido que se repita de manera convencional en todos los afectados por la enfermedad, y

sólo en los enfermos con Behçet -incluso en los que están asintomáticos- se da una activación de la coagulación y la fibrinolisis; no se ha observado ni en los casos de trombosis venosa de causa desconocida ni en los controles.

De todas estas observaciones es de donde los autores del trabajo han extraído su hipótesis que, según han confirmado, de demostrarse podría abrir la puerta a nuevas terapias como, por ejemplo, la proteína C activada, que ya se utiliza de manera experimental en pacientes con sepsis.

Bajo terapia crónica
Los afectados por el Behçet son actualmente tratados de manera crónica con corticoides, inmunosupresores, colchicina y descoagulación.

El año pasado un grupo de investigadores griegos (ver DM del 31-VII-2001), dirigidos por Petros Sfikakis, de la Escuela de Medicina de la Universidad de Atenas, publicaron resultados positivos con el infliximab, usado para tratar la artritis reumatoide.

Al parecer, el fármaco logró mejorar la inflamación ocular de los pacientes analizados a lo largo de las 24 primeras horas del tratamiento y la visión continuó mejorando durante las dos semanas siguientes. Todos los pacientes experimentaron una recuperación completa en los siete días siguientes y no hubo efectos secundarios.

El medicamento también mejoró la artritis de los pacientes y las úlceras bucales. Sfikakis y sus colegas, que están ahora estudiando los efectos a largo plazo, subrayaron que la acción rápida de infliximab era "alentadora".

Previamente (ver DM del 18-II-2000), el equipo de Haluk Demiroglu, de la Universidad de Ankara, en Turquía, publicó en "The Lancet" que la terapia con interferón alfa -2b, colchicina y penicilina benzatina parece ser efectiva para tratar síntomas asociados con el Behçet, concretamente para la prevención de recaídas de las crisis oculares, la protección de la visión y otras complicaciones relacionadas.

Fuente:

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[Elisa la Granaina]

El proteasoma podría ser un nuevo marcador clínico para la EM

La esclerosis múltiple (EM) carece de marcadores diagnósticos y pronósticos y se detecta gracias a su sintomatología, cuando el proceso de degeneración ya es muy notable.

Un nuevo marcador candidato son los autoanticuerpos del proteasoma que, según ha explicado José González Castaño, podrían tener una posible utilidad clínica en esta enfermedad.

Los autoanticuerpos del proteasoma se perfilan como un nuevo marcador para la esclerosis múltiple.

Su alta prevalencia y persistencia de la autorreactividad en los pacientes con EM en comparación con la de los enfermos con otras patologías inflamatorias, como el síndrome de Sjögren, la vasculitis, la sarcoidosis o la enfermedad de Behçet, sugiere que puede tener una posible utilidad clínica como nuevo marcador en esta enfermedad crónica inflamatoria.

Son las conclusiones de una investigación que se ha publicado este mes en la revista Brain y que ha presentado José González Castaño en las XI Jornadas Científicas del Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols, del Consejo Superior de Investigaciones Científicas.

De acuerdo con los datos presentados por González Castaño, del Instituto Alberto Sols, los autoanticuerpos anti-proteasoma poseen una prevalencia y especificidad muy altas, aunque no sólamente están presentes en la EM.

"No obstante, es muy significativo que no se encuentren en los individuos sanos, algo que ocurre con otros autoanticuerpos descritos, que sí se detectan en población sana.

Su prevalencia en la EM es casi del 66 por ciento, de un 35 por ciento en el lupus eritematoso, un 19 por ciento en la enfermedad de Behçet, en un 7 por ciento en sarcoidosis y en un 16 por ciento en el síndrome de Sjögren".

Más información
Este nuevo marcador podría ser de utilidad para avanzar en el conocimiento de la EM. "Sabemos que es estable, aunque desconocemos si cambia o no durante el curso de la enfermedad, ya que únicamente hemos analizado a 110 pacientes y sólo hemos seguido a lo largo de la enfermedad a muy pocos". Eso es lo deseable.

"Queremos tener muestras seriadas de un mismo paciente a lo largo de la evolución de la enfermedad
Se ignora si el estudio realizado por este grupo tiene importancia desde el punto de vista predictivo, "ya que cuando el paciente presenta los síntomas es posible que lleve ya varios años enfermo.

Por ejemplo, cuando se detectan las primeras señales de EM es probable que el proceso de desmielinización haya comenzado mucho antes".

Según ha subrayado el investigador, la importancia del proteasoma es que, si realmente se convierte en un marcador, lo más adecuado sería hacer un estudio poblacional para verificar su capacidad predictiva.

"De un total de 20 muestras, en aquéllas que fueron positivas contra el antígeno del proteasoma al cabo de un año se diagnósticó la EM".

Sin embargo, ha reconocido que es una muestra muy pequeña y que lo ideal sería hacer un estudio ciego con muchos más pacientes, tanto en enfermos neurológicos como en población general.

"Con ello se comprobaría qué personas presentan autoanticuerpos y su seguimiento verificaría si los que han dado positivos desarrollan la enfermedad".

Para González Castaño resulta fundamental cambiar el chip cuando se habla de la EM. "Tenemos que dejar de pensar en ella como en una patología exclusivamente del sistema nervioso.

Es decir, es una enfermedad inflamatoria crónica en la que, como en todas las patologías autoinmunes organoespecíficas, se ha producido un fallo en el sistema inmune durante su fase de aprendizaje que hace que responda inadecuadamente".

Mala educación
Ha explicado que, reconociendo la importancia de una educación errónea del sistema inmune con respecto al antígeno de la mielina, además en la EM se debe haber producido algún fallo en el sistema inmune durante este periodo que provoca que la respuesta en estos pacientes no sea la normal.

"La relación con el hecho de que esa misma respuesta se observe también en pacientes con lupus está aún por averiguar, aunque esto nos sugiere que probablemente haya algo más".

¿Nuevas terapias?
La posibilidad de utilizar el proteasoma para diseñar terapias contra la EM es un tema muy complejo. "El proteasoma es una proteasa esencial para la función celular. Así, los inhibidores, algunos de los cuales ya están en fase II de ensayos clínicos para el tratamiento de linfomas B, logran un bloqueo general que puede ser más dañino que beneficioso", ha señalado José González Castaño.

Según el científico, al bloquear el proteasoma, también se inactiva gran parte de la respuesta inflamatoria, porque casi todas las citocinas trabajan a través de la activación del factor de transcripción NFKB y, para que éste se active, hay que degradar un inhibidor, de lo que se encarga el proteasoma.

De esta forma, el bloqueo del proteasoma disminuiría la respuesta inflamatoria. "Por ello, no se puede afirmar que los inhibidores del proteasoma sean un futuro tratamiento para la EM", ha destacado.

Fuente:


PD: La degeneracion de las vertebras de mi cuello son obra del Espiritu Santo...

[Elisa la Granaina]

Ileocolitis de la enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una entidad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de úlceras aftosas orales y genitales, lesiones cutáneas (eritema nodoso, vesículas, pústulas) y manifestaciones oculares (uveítis anterior y posterior, conjuntivitis, neuritis óptica). También se pueden añadir al cuadro alteraciones neurológicas, artritis, afectación renal y vascular (tromboflebitis, tromboembolismo). Los síntomas gastrointestinales aparecen en un 50 por ciento de los pacientes, algunas veces pareciéndose a la Colitis Ulcerosa y otras a la Enfermedad de Cronh. El área mas comúnmente afectada es el íleon terminal (45 por ciento) seguido de la región íleocecal y colon derecho. La afectación perianal puede ocurrir ocasionalmente. Se ha descrito afectación esofágica. La presencia de colitis con ulceraciones es rara.

Los hallazgos endoscópicos e histológicos pueden ser de difícil diferenciación con la Enfermedad de Cronh. De hecho, la vasculitis submucosa (hipertrofia y degeneración fibrinoide de las paredes vasculares) es la característica fundamental de la enfermedad de Behçet y parece ligar con la Enfermedad de Cronh, ya que la angiítis parece ser el evento inicial en la Enfermedad de Cronh.

La enfermedad intestinal suele responder al tratamiento con corticoides que también se utilizan para el tratamiento de los síntomas sistémicos.

Fuente:

[Israel]

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La tendinitis de Aquiles es la inflamación del tendón, generalmente debida al sobreesfuerzo del miembro afectado o a una torcedura. Es más común la tendinosis de Aquiles, una enfermedad degenerativa sin inflamación del tendón, a menudo acompañada por la tumefacción del tejido adyacente y del paratenón. Maffulli et al. sugirieron que debía darse la clasificación clínica de tendinopatía a la combinación de dolor del tendón, tumefacción y movilidad reducida. La rotura del tendón de Aquiles es la rotura parcial o completa del tendón, que requiere inmovilización o cirugía. Puede aparecer xantoma en el tendón de Aquiles de pacientes con hipercolesterolemia familiar.

MAS SOBRE LA INFLAMACION Y LA NO INFLAMACION Y SOBRE LA DEGENERACION Y LA NO DEGENERACION AQUI... Y EN OTROS LAOS ....


¿ La inflamación por si sola se puede definir como una accion "degenerativa" del propio organismo a pesar que sea una reacción automática del propio organismo para defenderse de una enfermedad atacante ?

Ya hemos podido comprobar que existe "degeneración" de parte del organismo que no implica "inflamación colateral" , y tambien hemos podido considerar , que la propia inflamación no es un proceso "normal" sino una "degeneración" de auxilio ante un agente atacante a nuestro organismo.

¿ Qué significa "degenerativo" y en que contexto lo empleamos mas correctamente para decir aquello que queremos expresar con la mayor propiedad posible ?

¿ Alguien quiere dar el primer paso para ponernos de acuerdo en "a que..." queremos llamar "degeneracion" del organismo y "en que..." contexto queremos emplear ese término ?

UN POCO DE PORFAVOR COLEGUIS , QUE ESTO ES MUY SERIO.

[Israel]

Mas sobre la degeneración de las venas y las arterias.

(Elisa.. recuerdas la converssación que mantuvimos ayer... pues esta es la enfermeedada a la que yo me referia y no recordaba su nombre.)

Degeneración? Inflamacion? Endurecimiento ? ....mmmm llamemosle "x" , mas enfermedades que tambien afectan al sistema circulatorio de la sangre en nuestro cuerpecillo.

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ARTERIOESCLEROSIS

Dr. Javier Díez Martínez
Especialista en Cardiología
Director del Area de Fisiopatología Cardiovascular
CLINICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

¿Qué es?

Etimológicamente, arterioesclerosis significa endurecimiento de las arterias. Clásicamente, en el término arterioesclerosis se incluyen tres entidades diferentes: aterosclerosis, esclerosis de la media o enfermedad de Mönckeberg y arteriolosclerosis. En este documento se utilizará el término arterioesclerosis como sinónimo de aterosclerosis.

La aterosclerosis es una enfermedad caracterizada por el desarrollo de múltiples lesiones focales, llamadas placas de ateroma, en la pared de la aorta y las arterias de gran y mediano calibre. Esas placas están compuestas por lípidos, como el colesterol, y por células inflamatorias, como los monocitos, que desde la sangre penetran en el interior de la pared arterial. Una vez dentro de ésta, los monocitos atrapan el colesterol y se convierten en células espumosas. Estas células provocan una serie de cambios en la pared que provocan el crecimiento desordenado de las células musculares de ésta y la formación de tejido fibroso. Al final, la placa está compuesta por una mezcla de elementos distintos, lo que le confiere su denominación de ateroma, que significa engrudo.

engrudo=mezcla

¿Por qué es importante?

En el momento actual, la primera causa de muerte en occidente son las enfermedades cardiovasculares relacionadas con la aterosclerosis. Por ejemplo, en España la mitad de las muertes producidas cada año se deben a la aterosclerosis. Se ha calculado que en el año 2020 la aterosclerosis será la primera causa de mortalidad en todo el mundo. A ello contribuirán de forma determinante dos factores que facilitan su desarrollo: de un lado, el progresivo envejecimiento de la población mundial y, de otro lado, la incorporación de los hábitos de vida occidentales (principalmente, la alimentación excesivamente rica en grasas y calorías, y la vida desordenada y estresada que comporta el ejercicio profesional y laboral) al tercer mundo.

¿Cómo se produce?

Tal como se ha mencionado anteriormente, para que se inicie la formación de una placa de ateroma es preciso que dentro de la pared arterial penetren sustancias y células que están en la sangre. En condiciones normales, eso no sucede porque la sangre está separada de la pared arterial por una barrera que es el endotelio. Actualmente, se sabe que diversos factores pueden dañar de tal modo el endotelio que éste deja de actuar como una barrera. Esos factores son conocidos como factores de riesgo de aterosclerosis.

Los principales factores de riesgo son tres:

La hipertensión arterial (presencia de cifras de presión arterial superiores a 139/89 mm Hg).
La hipercolesterolemia (existencia de concentraciones sanguíneas de colesterol superiores a 220 mg/dl).
El tabaquismo.
En los últimos años, se ha demostrado que otros factores también contribuyen al desarrollo de la aterosclerosis. Es el caso de:

La diabetes mellitus.
La obesidad.
El sedentarismo.
La menopausia.
En cualquier caso, todos estos factores promueven el desarrollo de aterosclerosis cuando se dan en una persona con predisposición genética para ello. Hoy en día ya se conocen diversas alteraciones genéticas que propician la aterosclerosis y cabe esperar que cuando el genoma humano se conozca en su totalidad, se podrán identificar temprana y fiablemente aquellas personas proclives a ésta.

¿Cuál es su historia natural?
La aterosclerosis es un proceso que evoluciona de la siguiente manera: la formación de las placas de ateroma se inicia invariablemente en casi todos los individuos en la primera o segunda década de la vida, de forma que puede empezar a dar manifestaciones clínicas en la tercera y cuarta décadas, acrecentándose su prevalencia de forma exponencial a partir de la quinta década, para alcanzar un impacto sanitario máximo en la sexta, séptima y octava décadas. La aparición de manifestaciones clínicas en una persona con aterosclerosis supone que alguna de las placas de ateroma que presenta se ha complicado, lo que significa que la placa se ha roto y que sus componentes han entrado en contacto con la sangre, especialmente con las plaquetas. Esto pone en marcha la formación de un trombo que obstruye la luz de la arteria y dificulta la llegada de sangre al territorio al que esa arteria irriga (lo que en medicina se conoce como isquemia, es decir, falta de riego). Según sea el tamaño del trombo, así será la severidad de la obstrucción y, consiguientemente, la intensidad de la isquemia y la gravedad de las manifestaciones clínicas. Los casos más importantes son aquellos en los que la obstrucción es completa y la falta total de sangre produce la muerte (infarto) de una parte del órgano afectado.

¿Cuáles son sus síntomas?
Los cuadros clínicos que pueden presentar las personas con aterosclerosis complicada son varios. Cuando la obstrucción afecta a las arterias cerebrales pueden aparecer desde ataques de isquemia cerebral transitoria, hasta un accidente cerebro vascular agudo con secuelas más o menos permanentes. Cuando la obstrucción se da en las arterias coronarias puede aparecer desde angina de pecho, hasta el infarto agudo de miocardio. Cuando la obstrucción afecta a las arterias renales puede facilitarse el desarrollo de insuficiencia renal o aparecer un tipo especial de hipertensión denominada reno-vascular. La obstrucción de las arterias de las extremidades inferiores puede dar lugar a un cuadro de claudicación intermitente que se caracteriza por la presencia de dolores musculares desencadenados por la marcha y que incapacitan para ésta. Por último, la presencia de lesiones ateroscleróticas complicadas en la aorta favorece el desarrollo de aneurismas.

¿Cómo se detecta?

Tal como se ha mencionado anteriormente, la aterosclerosis puede tardar mucho tiempo en dar lugar a manifestaciones clínicas. Por ello, es preciso detectarla precozmente, antes de que las placas de ateroma se compliquen. Para ello es preciso realizar exámenes periódicos de salud (chequeos vasculares) desde la tercera década de la vida, y especialmente en aquellas personas con antecedentes familiares de algunos de los cuadros clínicos mencionados en el apartado anterior.

En esos chequeos se presta una importancia especial al estudio de los factores de riesgo que se han comentado previamente. Además, a través de la realización de ciertos análisis también se evalúan determinados marcadores de daño vascular. Finalmente, se dispone ya de técnicas de imagen vascular (ecografía doppler, resonancia nuclear magnética, etc.) que permiten detectar las placas de ateroma e, incluso, identificar aquellas que pudieran estar complicándose.Con toda la información recogida en un chequeo vascular se puede llegar a cuantificar el riesgo que cada persona concreta tiene de desarrollar un cuadro clínico debido a la complicación de una placa. Por ejemplo, se puede predecir con gran fiabilidad el porcentaje de posibilidades de presentar un infarto agudo de miocardio a lo largo de los años.

¿Cómo se previene?
La mejor manera de combatir la aterosclerosis radica en su prevención primaria. Para ello se debe actuar a tres niveles.

En primer lugar hay que llevar una vida sana, lo que significa:

-Seguir una dieta cardiovascular saludable (evitando las grasas animales y el exceso de calorías, y favoreciendo el consumo de aceite de oliva, verduras y frutas).

-Realizar ejercicio físico habitualmente (cada día se debe caminar no menos de una hora o correr suave, nadar y andar en bicicleta un mínimo de media hora).

-Eliminar el consumo de tabaco de manera total y definitiva.
procurar eliminar las situaciones estresantes de la vida cotidiana o, cuando ello no haya sido posible, vivirlas con una perspectiva positiva y mínimamente autolesiva.

En segundo lugar, las personas con hipertensión arterial y/o con hipercolesterolemia han de seguir tratamiento farmacológico (fármacos (antihipertensivos y fármacos (hipolipemiantes) de forma continuada para mantener cifras de presión arterial por debajo de 130/85 milímetros de mercurio (mmHg) y cifras de colesterol inferiores a 200 y miligramos por decilitro (mg/dl).

En tercer lugar, en personas con ciertas alteraciones se podrán instaurar tratamientos específicos según el criterio de su médico (por ejemplo, en las mujeres con predisposición a la aterosclerosis que han tenido la menopausia podría valorarse el tratamiento hormonal sustitutivo).

En los casos en los que ya han surgido manifestaciones clínicas el médico instaurará el tratamiento pertinente para cada caso individualizado, a la par que instaurará medidas de prevención secundaria (por ejemplo, aspirina a bajas dosis) destinadas a impedir la aparición de nuevas complicaciones.

Mas de lo mismo en otro sitios...

http://www.cun.es/areadesalud/tu-perfil ... sclerosis/

[Javi]

01 AGO 07

Interferón alfa efectivo en las uveítis refractarias

De utilidad en la enfermedad de bechet y en uveítis severas.

Diversos estudios han confirmado la capacidad de interferón alfa para el control ocular en la enfermedad de Behçet. Ahora, un estudio de la Universidad de Aberdeen (Reino Unido) concluye que también puede ser de utilidad en el tratamiento de uveítis severas y refractarias.

En este estudio prospectivo, publicado en “American Journal of Ophthalmology”, 12 pacientes con uveítis que amenazaba la visión fueron tratados diariamente con el fármaco. Durante el seguimiento promedio de 11 meses, se observó una respuesta clínica positiva en el 83% de los pacientes, con una mejora de la agudeza visual media en logMAR 0,54 a 0,2 (p<0,001), mientras que la puntuación de la oftalmoscopia binocular indirecta pasó de 1,0 a 0,5 (p<0,05) al mes de tratamiento.

Fuente:

[Manuel]

3, Marzo 2008


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Úlceras vaginales en enfermedad de Behçet

RESUMEN

La incidencia de la enfermedad de Behçet en Estados Unidos es de 0.12 por cada 100,000 habitantes, pero en México sólo existen casos aislados. Éste es el de una mujer de 30 años de edad que a los 26 manifestó úlceras vaginales, para las que recibió tratamiento con antimicrobianos durante cuatro años. En marzo de 2007 acudió a nuestro hospital con diagnóstico de cervicovaginitis en estudio, con tórax con circulación venosa colateral secundaria a trombosis de la vena cava superior a inferior. Se le realizó una colposcopia y se le tomó una biopsia de la pared vaginal, que tenía ulceración crónica con afección vascular; también se encontraron úlceras orales y prueba de Pathergy positiva, actualmente sin afectación ocular. La paciente recibió tratamiento con aziatropina sin mostrar mejoría, posteriormente se aplicó tratamiento anticoagulante y con los corticoesteroides su evolución fue favorable.
Palabras clave: úlceras vaginales, Behçet, Pathergy, úlceras orales.

Continua y Fuente: Puntea aquí.

[Manuel]

-2008 Jan;27

Dos casos de síndrome SAPHO acompañados de elementos clásicos de enfermedad de Behçet. Revisión de la literatura.


Se describen dos casos de síndome SAPHO (sinovitis-acné-pustulosis- hiperostosis-osteítis) que presentaban halazgos típicos de enfermedad de Behçet. El primer caso se trataba de un hombre de 74 años con síndrome de SAPHO. Refería dolor y edema bilateral de articulaciones esternoclaviculares de 14 años de evolución. Presentaba además glaucoma bilateral y episodios de iritis. El segundo caso correspondía a una mujer de 65 años que consultó con gonalgia derecha. Refería antecedentes de pustulosis palmoplantar, dolor costal y artritis estéril de rodilla. Manifestaba asimismo episodios recurrentes de aftosis oral de 6 meses de evolución. Los autores sugieren que elementos de la enfermedad de Behçet serían complicaciones menores del síndrome SAPHO. Esta asociación estaría ligada al HLA.

Fuente: Puntea aquí.

[Montse]

20/07/2008

La Fe confirma un alto riesgo de trombosis en pacientes con enfermedad de Behçet

AFECTA A CINCO DE CADA 100.000 PERSONAS EN ESPAÑA

Investigadores de los servicios de Dermatología y Hemostasia del Hospital Universitari Fe de Valencia han analizado los mecanismos que provocan que los pacientes con enfermedad de Behçet en la Comunitat Valenciana presenten un mayor riesgo de sufrir trombosis, concretamente el 30 por ciento de los afectados, según informaron este domingo fuentes del Consell.


La enfermedad de Behçet tiene una causa desconocida y afecta a cinco de cada 100.000 personas en España. Quienes la padecen presentan una inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar a cualquier parte del organismo y puede provocar diversas lesiones internas.

Los resultados obtenidos establecen que aquellos pacientes con mutación del gen G20210A de la protrombina, y con niveles de proteína C activada disminuidos, presentan un "alto riesgo" de sufrir trombosis y tienen "más posibilidades de ver más afectada el área venosa que la arterial". Esto afectaría al 30 por ciento de los pacientes, que en su mayoría se trata de varones jóvenes, señalaron las mismas fuentes.

Esta investigación se recoge en la Tesis Doctoral del dermatólogo del Hospital La Fe José María Ricart, que ha sido dirigida por la doctora y jefe de la Unidad de Trombosis y Hemostasia, Amparo Vayá, y por el doctor y jefe clínico del Servicio de Dermatología del Hospital General Universitario de Valencia, Juan José Vilata.

En total, se han analizado 79 pacientes de diferentes hospitales de la Comunitat y se trata del estudio que ha reunido el "mayor número de casos" donde se han evaluado los posibles mecanismos protrombóticos de dicha enfermedad en España, recalcaron desde el Consell.

En este sentido, el doctor Ricart destacó que lo "importante" del resultado es la "futura prevención que podremos poner en marcha de cara a los riesgos trombóticos de pacientes con la enfermedad de Behçet", y añadió que "aunque se han analizado todos los aspectos implicados, lo que aporta una novedad a los estudios publicados hasta el momento, es el hallazgo de que la mutación G20210A del gen de la protrombina constituye un factor de riesgo trombótico personas afectadas por Behçet en la Comunitat, y si a ello se le suman otras mutaciones, el riesgo aumenta de forma exponencial", aclaró.

Los aspectos implicados en que se produzca una trombosis "cambian de un área geográfica a otra", razón por la que es "tan importante estudiar un grupo significativo de pacientes de una determinada área geográfica", subrayó el investigador.

El doctor Ricart recibió por este estudio el Premio Extraordinario 2007 de Tesis Doctoral de Medicina de la Universitat de València y el Premio del Colegio Oficial de Médicos a la Mejor Tesis Doctoral de los últimos cinco años.

Asimismo, este trabajo se incluyó en diversos artículos de investigación de revistas científicas internacionales, como ´Thrombosis Haemostasis´, ´British Journal of Haematology´ o ´Annals of the Rheumatic Diseases´, entre otras.

Desde el Consell afirmaron que la enfermedad de Behçet es una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a cualquier parte del organismo, por lo que se considera una enfermedad sistémica. Además, produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas y con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos y articulaciones.

Enfermedad minoritaria

Dicha enfermedad provoca úlceras en la boca en forma de aftas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, artritis, inflamación intestinal e inflamación del sistema nervioso, tanto central como periférico, manifestaron.

Esta patología entra dentro de las enfermedades minoritarias, ya que su prevalencia es "muy baja", pues en España se estima que cinco de cada 100.000 habitantes pueden padecerla. El perfil de personas afectadas responde a un varón joven, entre 20 y 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, de un país mediterráneo o asiático, propio de la llamada Ruta de la Seda. De ellos, el 30 por ciento sufre trombosis venosa profunda, a veces graves y de localización inusual, pudiendo llegar a producir uveítis (ceguera), "de ahí la importancia de esta investigación", concluyeron desde la Generalitat.

Fuentes: Puntea Aquí. Y Puntea Aquí.
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[Elisa la Granaina]

Bueno, eso no es algo nuevo... fue lo primero que me dijeron cuando me diagnosticaron el Behcet, y de esto hace ya 9 años. Ademas de la trombosis y de la uveitis estamos predispuestos a la parálisis cerebral y otras enfermedades como por ejemplo el crhon.

Tambien me hicieron una advertencia:

Una cosa que he deseado siempre ha sido operarme los ojos y quitarme las gafas. Pues bien, me dijeron que NI SE TE OCURRA OPERARTE LA VISTA!!!.

La operación de los ojos, sea por el método que sea, conlleva una inflamación y esa inflamación provocaría ceguera irreversible. Asi que, a aguantarse con lentillas y siempre con mucha pulcritud a la hora de usarlas.

[Pilar]

23.07.2008

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Los enfermos de Behçet con mutación del gen de la protrombina presentan un alto riesgo de sufrir trombosis

El 30% de los pacientes (jóvenes varones) con la enfermedad de Behçet sufren trombosis a lo largo de su vida, a veces grave y con una localización inusual. Los investigadores se han planteado qué mecanismos llevan a ello

Fuente e información:

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[Javi]

Junio 2010

Síndrome de Behçet: aftas bucales y genitales, no contagia, sin cura, afecta a los jóvenes

SINDROME DE BEHÇET: AFTAS EN LA BOCA Y EN LOS GENITALES, NO CONTAGIA, SIN CURA,

AFECTA A LOS JOVENES

El síndrome de Behçet es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo. Los más comunes incluyen aftas en la boca y en los genitales.

Algunos síntomas más graves incluyen inflamación (hinchazón, calentamiento, enrojecimiento y dolor) de los ojos y otras partes del organismo.

Cualquier persona, sin importar su edad, puede desarrollar la enfermedad; ésta mayormente afecta a los 20 y los 30 años de edad.

Causas

Casi todos los síntomas se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación.

Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que las hace más propensas a desarrollar el síndrome; para ellas, el contacto con organismos en el ambiente tales como virus o bacterias provoca que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos.

No es contagioso.

Síntomas

Ciertos pacientes presentan sólo síntomas leves como aftas bucales, mientras que otros experimentan problemas más graves como la pérdida de visión.

Los más comunes son:

aftas bucales,

aftas genitales,

úlceras en la piel,

inflamación de algunas partes del ojo,

artritis (dolor, hinchazón y rigidez de las coyunturas).

Los menos comunes abarcan:

inflamación del cerebro y la médula espinal,

coágulos de sangre,

inflamación del sistema digestivo (las partes del cuerpo que digieren los alimentos),

ceguera.

Los síntomas surgen, desaparecen y luego aparecen nuevamente. Cuando una persona está sufriendo síntomas se llama crisis.

Tratamiento

Ataca distintas partes del cuerpo por lo cual se requiere la intervención de distintos especialistas, entre ellos:

dermatólogos (ronchas en la piel y aftas)

reumatólogos (artritis y otros trastornos inflamatorios),

oftalmólogos (pérdida de visión),

ginecólogos (infección de órganos sexuales femeninos),

urólogos (enfermedades de la vejiga y los órganos sexuales masculinos),

gastroenterólogos (lesiones del sistema digestivo),

hematólogos (afecciones de la sangre),

neurólogos (enfermedades del cerebro y el sistema nervioso).

El objetivo del tratamiento es reducir el dolor y prevenir problemas más graves. Los tratamientos comunes prescriben:

corticosteroides (para disminuir el dolor y la inflamación),

inmunosupresores (controlan el sistema inmunitario, bajan la inflamación y previenen exacerbaciones),

descanso durante las crisis, ejercicio moderado, como nadar o caminar durante los períodos de remisión (desaparición de los síntomas).

No hay cura. Pero el tratamiento permite controlar los síntomas.

Investigaciones que se están realizando

Se estudian tratamientos con medicamentos mejorados; igualmente, el rol de ciertos genes en el desarrollo del síndrome y el rol de los factores ambientales tales como la bacteria y el virus que producen el herpes labial.

Fuentes: Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel, Institutos Nacionales de la Salud, EE.UU.
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[Encarna]

Médicos y pacientes piden más investigación para enfermedades raras, como la de behçet

Lunes, 31 octubre 2011

Médicos, pacientes y familiares debatirán hoy y mañana en Madrid sobre la necesidad de dedicar más recursos a la investigación de enfermedades raras como la de Behçet, síndrome autoinmune que inflama los vasos sanguíneos de los pacientes, unos 2.000 en España, y que puede llegar a afectar a un gran número de órganos.
Expertos, afectados y familiares se reunirán en las II Jornadas sobre la Enfermedad de Behçet, que organiza la asociación española que agrupa a estos pacientes y que se desarrollará este fin de semana en CosmoCaixa, en Alcobendas, con la asistencia prevista de un centenar de personas.
Según ha informado la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, los objetivos del encuentro son aportar más información sobre el problema, guiar a pacientes y familiares en el camino para hacerle frente y conseguir que el síndrome deje de ser desconocido.
Y es que, asegura la asociación, cuando alguien es diagnosticado con la enfermedad de Behçet se encuentra ante la desesperanza por la escasa investigación, que supone falta de tratamientos y soluciones, "y con una enorme sensación de aislamiento y soledad, que en ocasiones viene sucedida de una notable incomprensión, tanto del entorno como del propio sistema sanitario".

Fuente……….

[AROSA]

1998;37(2):119-122

Enfermedad de Behcet. Informe de 5 casos.

Dr. Gerardo Álvarez Álvarez,1 Dr. José Francisco Martínez Delgado, 1 Dr. Modesto González Cortiñas,2 Dr. C. Luis Martín García1 y Dra. Aurora Martínez Fraga3

Resumen
Se estudiaron 5 sujetos con enfermedad de Behcet según los criterios establecidos para detectarla. Se encontraron úlceras orales en todos; las lesiones en genitales, en 4; el eritema nudoso, en 3; la patergia, en 3; la artritis, en 2; la oclusión vascular, en 2; las lesiones papulopustulosas y piodérmicas, en 3; y lesiones acneiformes, en 1. No hubo lesión ocular de las señaladas como criterio en ninguno de los pacientes objeto de estudio, pero sí conjuntivitis angular bilateral crónica en uno. En otro enfermo se observó la asociación de esta entidad con la policondritis recidivante (síndrome MAGIC), el cual constituye el primer caso reportado en Cuba.
Descriptores DeCS: SINDROME DE BEHCET.

La enfermedad de Behcet no es nueva; probablemente ya la había descrito Hipócrates y fue redescubierta en 1937 por el profesor turco de dermatología Hulussi Behcet.1,2 Se trata de una vasculitis sistémica de causa desconocida con compromiso musculoesquelético, ocular y mucocutáneo frecuente; en ella existe una tendencia a la formación de trombos venosos, defectos en la producción de prostaciclinas al nivel vascular y actividad fibrinolítica defectuosa.3 Es bien conocida la asociación de la enfermedad con el antígeno de histocompatibilidad HLA B51.1,3-5

Existe una marcada distribución geográfica, es muy frecuente en Japón y Corea. En América se conoce,4-6 aunque es mucho menos frecuente. En la bibliografía consultada hemos encontrado sólo 2 casos publicados en Cuba,2,7 el hecho de haber diagnosticado 5 pacientes en nuestra provincia, nos motiva a su publicación y a llamar la atención sobre la enfermedad.

PRESENTACIÓN DE CASOS
CASO 1
Paciente masculino de 59 años que asistió a consulta en 1992 por presentar, desde hacía 3 meses, nódulos en las piernas, de forma recidivante, y lesiones eritematopapulosas en miembros superiores, tronco y labios que evolucionaban a la ampolla y posteriormente se ulceraban; también presentaba disfagia con 20 d de evolución provocada por lesiones en la mucosa faríngea, lo cual motivó su ingreso. Se comprobó también alopecia y manchas hiperpigmentadas en dorso de miembros superiores de tamaño variable. Se le realizó biopsia de paladar y piel, esta última se correspondió con vasculitis linfocítica. Egresó con diagnóstico de eritema polimorfo.
En el mismo año ingresó el paciente por lesiones eritematopustulosas generalizadas, lesiones ulceradas con membranas blanquecinas adherentes en mucosa oral, amígdalas, paladar blando y lengua y lesiones genitales del mismo tipo que las descritas en la boca: se diagnosticó un síndrome de Behcet.

A los 4 d de ingresado se señaló en la evolución, aumento de volumen, rubor y calor al nivel del pabellón auricular derecho y edematoso el conducto auditivo izquierdo, así como el dorso de la nariz (policondritis).

En junio del mismo año 1992, ingresó en el Instituto de Medicina Tropical por tos y debilidad muscular. En rayos X de tórax aparecieron múltiples radiopacidades en ambos pulmones que con tratamiento a base de gentamicina evolucionaron favorablemente. Al siguiente mes reingresó por iguales síntomas, recibió tratamiento en la Unidad de Cuidados Intensivos (UTI) del Hospital Provincial de Santa Clara con esteroides endovenosos, heparina y antibioticoterapia y su evolución fue favorable. Posteriormente se le realizó broncoscopia que fue normal y TAC de pulmón que informó engrosamiento hiliar izquierdo relacionado con la arteria pulmonar. El 29 de enero de 1993 se diagnosticó tromboflebitis de miembro superior izquierdo y se mantuvo tratamiento con prednisona y dipiridamol. A los 7 meses fue ingresado por fiebre y a los 5 d de hospitalizado hizo un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda; en el rayos X de tórax se observó bloque neumónico en tercio medio de hemitórax izquierdo y se trasladó a UTI con antibióticos y heparinoterapia. En la broncoscopia de urgencia se detectaron muchas secreciones traqueobronquiales; se comenzó antibioticoterapia de acuerdo con la sensibilidad del antibiograma. Posteriormente se exacerbaron los síntomas respiratorios, apareció hemoptisis de gran cuantía y falleció.

CASO 2
Paciente masculino de 23 años, como antecedente se halló que un hermano padecía de estomatitis aftosa. En 1982 le aparecieron úlceras aftosas dolorosas en labios, lengua, mucosa bucal y en el paladar blando y el duro, que dificultaban la deglución.
En noviembre de 1989 acudió a consulta por exacerbación de las lesiones bucales en los 2 últimos años, lo cual fue interpretado como estomatitis aftosa. En febrero de 1994 fue ingresado por presentar flebitis de safena izquierda. Evolutivamente apareció eritema nudoso demostrado por biopsia, así como hipertensión arterial, ocasional. Ingresó en 1995 en el Hospital Provincial "Arnaldo Milián Castro" por un cuadro de aftas bucales y eritema nudoso, la biopsia apoyaba este último diagnóstico, la prueba de patergia fue positiva. Se cerró el caso como enfermedad de Behcet y se le prescribió tratamiento con 15 mg de prednisona.

CASO 3
Paciente masculino de 31 años, con antecedentes de amigdalitis repetidas, así como neumopatía inflamatoria en febrero de 1996; en junio fue valorado por depresión ansiosa y 2 meses después por sinovitis de la rodilla izquierda. Cuatro meses más tarde presentó estomatitis aftosa y úlceras en los escrotos, además de artralgias, por lo que fue valorado en Medicina Interna del Hospital "Arnaldo Milián Castro" y se diagnosticó enfermedad de Behcet. Al mes de dicho diagnóstico aparecieron lesiones dérmicas consistentes en piodermitis, por lo cual se evaluó en el Servicio Nacional de Reumatología y se inició tratamiento con colchicina.

CASO 4
Paciente femenina de 19 años, que ingresó en el Hospital "Arnaldo Milián Castro" en 1997 a los 20 d de su puerperio, por fiebre, cefalea frontal, dolor en los miembros inferiores y disfagia. Se describieron, en la historia clínica, lesiones aftosas en borde interno del labio inferior, en la orofaringe, la úvula, así como lengua enrojecida. La vagina estaba muy dolorosa al examen con espéculo, se encontró enrojecida, con múltiples lesiones blanquecinas en la mucosa. Al siguiente día, en el examen con el espéculo, se observaron 3 lesiones ulceradas; mantuvo dolor en región dorsolumbar. Presentó lesiones papulares en cara interna del brazo izquierdo y mama derecha. Prueba de patergia positiva. Se concluyó como enfermedad de Behcet.

CASO 5
Paciente masculino de 26 años, con antecedentes de amigdalitis repetidas en la infancia. A los 13 años comenzó a presentar úlceras aftosas orales recurrentes, dolorosas; y a los 21 años cuadros recidivantes de eritema nudoso diagnosticado por biopsia. Desde hace 3 años, cuando se expone al sol aparecen en la espalda abundantes lesiones papulopetequiales pustulosas; presenta con frecuencia lesiones papulopetequiales centradas por un pelo en miembros inferiores; lesiones acneiformes frecuentes en la espalda y los hombros; asimismo ha presentado en 2 ocasiones balanitis coincidentes con la ingestión de tetraciclina; artralgia fuera de los procesos de eritema nudoso. En el examen con lámpara de hendidura se comprobó la existencia de conjuntivitis angular bilateral crónica. Con todos estos elementos ingresó en el Servicio de Medicina Interna del Hospital de Sagua La Grande el 6 de mayo de 1997 por presentar hipertensión arterial en varias ocasiones y dolor precordial, se le realizó la prueba de patergia y el resultado fue positivo. Se concluyó como enfermedad de Behcet.

COMENTARIO
Con la finalidad de descartar otras entidades, a todos los pacientes presentados les realizamos diversos exámenes. La totalidad de los enfermos cumplían los criterios diagnósticos para padecer de la enfermedad objeto de estudio.3
Es conocido que algunas características asociadas a la enfermedad pueden variar según la zona geográfica,1 en nuestros enfermos predominaron las manifestaciones mucocutáneas, como ocurre en las distintas regiones;1-4,6 sin embargo, en ninguno encontramos lesión ocular de las señaladas como criterios. Además, en las grandes series señalan un 5 % de trombosis venosa profunda,3 2 de los 5 reportados por nosotros presentaron esta complicación. Igual frecuencia informan para las complicaciones pulmonares3,8 que pueden consistir en: aneurismas de arterias pulmonares, hemoptisis, tromboembolismo pulmonar, derrame pleural y neumonías; los pacientes 1 y 3 presentaron compromiso de este órgano.

En julio de 1985 se publicó por vez primera la concomitancia de la enfermedad de Behcet con policondritis recidivante en 5 pacientes, lo cual refleja quizás, un mecanismo patogénico común. Las "úlceras en boca y genitales con cartílago inflamado, síndrome MAGIC" fue el nombre propuesto entonces para esta entidad.9 En 1996, Retamar y otros10 publicaron el caso número 14. El primer reporte en Cuba de este síndrome lo hacemos con el caso número 1 y con él aportamos nuevos informes a la literatura médica.

Summary
5 patients suffering from Behcet´s syndrome were studied according to the criteria established to detect it. Oral ulcers were observed in all of them, genitalia lesions, in 4; nodose erythema, in 3; pathergy, in 3; arthritis, in 2; vascular occlusion, in 2; papulopustular and pyodermal lesions, in 3; and acneiform lesions, in 1. There was no ocular lesion of those considered as criterion in any of the patients under study, but chronic bilateral angular conjunctivitis was found in one of them. It was observed the association of this disease with recidivist polychondritis (MAGIC syndrome) in another patient that is the first case reported in Cuba.
Subject headings: BEHCET´S SYNDROME.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Enfermedad de Behcet. Lancet (ed. esp) 1989;15(2):55-7.
Navarro Domínguez JL, Pérez Hernández M, Agüero Bello N, Castillo Sosa M, Morales Almeida N, Rodríguez Orosa L. Enfermedad de Behcet. Revisión clínica e inmunológica. Presentación de un caso. Rev Cubana Med 1988;27(9):121-9.
Yazici H. Behcet Syndrome. En: Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology. St Louis: Mosby, 1995;6.20.1-6.20.6.
Newton Pena V. Estudio de parámetros clínicos y de laboratorio en pacientes con enfermedad de Behcet. Belo Horizonte: Facultad de Medicina de UFMG, 1995:
Portugheis MA, Soraides E. Enfermedad de Behcet. Arch Oftalmol B Aires 1986;61(3):205-10.
Robles Saavedra E, Mintz Spiro G, Fuentes de la Mata J. El síndrome de Behcet en México. Rev Med IMSS 1985;23(6):459-63.
Collazo Borrego L, Soto Escobar A, Averhoff Casamayor MC, Turcaz Bosh N, Ramos Sánchez V, Torres Escalonas N. Síndrome de Behcet. Reporte del primer caso en Cuba. Rev Cubana Estomatol 1989;26(3):175-80.
Lorenzi Filho G, Barbas CSV, Carvalho CRR, Capelozzi VD, Goncalves CR, Saldiva PHN, et al. Manifestaciones intratorácicas de la enfermedad de Behcet. J Pneumol 1990;16(3);155-60.
Firestein GS, Gruber HE, Weisman MH, Zvaifler NJ, Barber J, J´ Duffy JD. Magic syndrome: relapsing polychondritis and Behcet´s disease. Am J Med 1985;79:65-72.
Retamar RA, Magnin PH. Síndrome mágico. Rev Argent Dermatol 1996;77(1):17-21.
Recibido: 10 de diciembre de 1997. Aprobado: 16 de marzo de 1998.
Dr. Modesto González Cortiñas. Hospital Clinicoquirúrgico "Mártires del 9 de Abril". Carretera C/N km 1, Sagua La Grande, Villa Clara, Cuba. CP 52310.
1 Hospital Clinicoquirúrgico "Arnaldo Milián Castro". Santa Clara.
2 Hospital Clinicoquirúrgico "Mártires del 9 de Abril". Sagua la Grande.
3 Policlínico de Santa Clara.

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- 04/11/2013

El apremilast oral ha resultado ser beneficioso también para las úlceras bucales de la enfermedad de Behçet.

Actualmente se trata con antiinflamatorios no esteroideos, inmunosupresores y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, dependiendo de los órganos afectados.

Síntomas confusos
La Fundación Americana de Psoriasis ha emprendido una auténtica cruzada para concienciar sobre la artritis psoriásica, no sólo a pacientes de psoriasis y a sus familiares, sino también a reumatólogos y dermatólogos, que frecuentemente retrasan el diagnóstico por la inespecifidad y variedad de la sintomatología. Los fenotipos psoriásicos son variados y pueden estar influidos por factores locales.

Se sabe que esta enfermedad inflamatoria crónica, que causa dolor, inflamación y rigidez en articulaciones y tendones, se da en un 30 por ciento de los pacientes de psoriasis y va más allá de las alteraciones cutáneas.También un 30 por ciento de enfermos tienen un retraso diagnóstico de más de dos años, por lo que la fundación alerta sobre otros síntomas que muchos creen que no tienen relación con su supuesta afección cutánea, como fatiga, rigidez, molestias y sofocos, entre otros.

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10.01.14

La Junta incorpora dos enfermedades al catálogo de bajas con total cobertura.
El Síndrome de Behçet y la migraña crónica resistente al tratamiento formarán parte del listado oficial.

La Consejería de Administración Pública de la Junta de Extremadura ha incorporado dos enfermedades al catálogo de patologías por las cuales los trabajadores podrán darse de baja y mantener el 100% de su sueldo. Se trata del Síndrome de Behçet y la migraña crónica resistente al tratamiento.

Según aparece en la resolución publicada hoy en el Diario Oficial de Extremadura, la comisión creada para revisar y actualizar las patologías que permiten una cobertura total se reunió el pasado 18 de diciembre y acordó de forma unánime incluir el Síndrome de Behçet y la migraña crónica resistente al tratamiento en el listado de enfermedades y lesiones graves que, durante la situación de incapacidad temporal, dan lugar a la aplicación de un complemento por la cuantía necesaria hasta alcanzar el cien por cien de las retribuciones.

El Gobierno aprobó en 2012 el Real decreto-ley de medidas para garantizar la estabilidad presupuestaria y de fomento de la competitividad, que contiene entre sus medidas la modificación del régimen retributivo de los empleados públicos durante la situación de incapacidad temporal. Asimismo, concede a las administraciones públicas la potestad para fijar el complemento retributivo a percibir por sus empleados.

La Junta de Extremadura acordó abonar un complemento hasta alcanzar el 100 % de las retribuciones durante el tiempo de duración de la situación de incapacidad temporal por contingencias comunes que generen hospitalización o intervención quirúrgica y en aquellos otros supuestos de enfermedades graves. En marzo del pasado año se publicó el listado de patologías incluidas en este supuesto, y ahora se completa con dos nuevas modalidades.

El Síndrome de Behçet es una patología reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos por causa desconocida y está catalogada como una enfermedad rara.

En cuanto a la migraña crónica resistente al tratamiento, se trata de dolores de cabeza que se producen durante 15 días o más al mes u ocho días de migraña al mes y durante al menos tres meses, para lo que no sirve ninguna medicación. Por lo tanto, suponen una limitación para la vida cotidiana.

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21 de octubre de 2014

¿Cómo se pronuncia Behçet?

Veíamos hace dos semanas cómo la enfermedad de Behçet tomó su nombre del dermatólogo turco Hulusi Behçet (1889-1948). Y no comentamos entonces nada de su pronunciación, porque para un texto escrito poco importaba. Pero cuando uno desea presentar una comunicación oral, pronunciar una conferencia o impartir una clase universitaria sobre la enfermedad de Behçet, la duda sobre cómo debe pronunciarse ese apellido turco se hace insoslayable.

Despistados por la cedilla —que un español asocia de forma instantánea con lenguas hermanas como el catalán, el portugués o, sobre todo en medicina y tratándose de médicos famosos, el francés—, casi todos los médicos de habla hispana que conozco pronuncian el apellido del gran dermatólogo turco como si fuera francés: /besé/ o /besét/. Así que no estará de más saber que en turco Behçet es palabra llana, la h se aspira de forma muy parecida a la h inglesa, y la letra ç se pronuncia prácticamente igual que nuestro dígrafo ch. La pronunciación original correcta, por lo tanto, suena más o menos /béjchet/.

Fernando A. Navarro
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[Javi]

- Abril / 2015

La delegación en Galicia de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet (A.E.E.B.) firmó, el pasado 25 de marzo, un convenio de colaboración con la psicóloga del Colexio Oficial de Psicoloxía de Galicia, Doña Emma Mayo Pais.

Por el presente convenio, las dos partes coinciden en el interés de promover un servicio de atención psicológica de calidad para los afectados/as gallegos/as de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet a un precio más ventajoso del que se le ofrecería a nivel particular.
Mayo Pais se compromete a prestar los servicios con la mayor diligencia y profesionalidad, así como con los máximos niveles de calidad y atención a los socios/as que acudan a la consulta.

Para la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet y, especialmente, para su delegación en Galicia, este acuerdo resulta muy satisfactorio ya que la psicóloga Emma Mayo es conocedora del amplo espectro de síntomas que afectan a los enfermos de Behçet, así como los problemas emocionales o sociales que puede acarrear la enfermedad.

El convenio no tiene carácter exclusivo, ni de él se derivan contraprestraciones económicas entre ambas partes.


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[Javi]

03/07/2015

La Asociación de la Enfermedad de Behcet se h reunido con el alcalde de Tarrasa.

El alcalde Ballart, ha recibido hoy en el ayuntamiento una representación de la delegación catalana de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, que acaba de trasladar su sede a Terrassa. La entidad ha presentado y ha informado el alcalde de las diferentes actividades que tiene previsto organizar para recaudar fondos y dar a conocer a la ciudadanía la enfermedad y la entidad.

La enfermedad o síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune, crónica y no contagiosa, que provoca una inflamación de los vasos sanguíneos de origen desconocido, pudiendo afectar cualquier parte del cuerpo, y que está catalogada como enfermedad rara. En Terrassa se conocen dos casos de personas que padecen esta enfermedad.


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[Reme33]

19 Junio 2016

Juego de muñecas contra el Síndrome de Behçet

El Palacio de la Alhóndiga se convirtió este sábado en el epicentro nacional del Castledolls Blythe Fest. Un hobby cada vez con más adeptos y con fines solidarios: los beneficios de la jornada fueron destinados a la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet para contribuir a la investigación de esta enfermedad degenerativa.

Desde las pestañas hasta la piel o el cabello, todo se puede customizar en las muñecas Blythe. Una veintena de diseñadores de ropa y creadores de complementos y accesorios se dieron cita este sábado en el Palacio de la Alhóndiga para asistir al primer congreso de estas características celebrado en Zamora.

Divididos en una decena de puestos, comerciantes y coleccionistas volvieron a encontrarse en torno a un hobby que cada vez cuenta con más adeptos en España. Como María, madrileña de 39 años y su madre, a quien siempre le encantaron las muñecas y desde hace año y medio comenzaron a hacer colección de Blythes gracias a un amigo.

O Jonathan, zamorano de 27 años, interesado por este mundo hace también un año gracias a una amiga y la fotografía: “me gustaba cómo posaban y lo que era un pasatiempos se ha convertido en una auténtica colección”, apuntaba. Ambos señalaban que se trata de un hobby “como otro cualquiera”, socializador y “muy relajante” aunque caro. Y es que, según explicaban los organizadores, el modelo más simple de este tipo de muñecas ronda los cien euros.

Sin embargo, todo beneficio es poco para luchar contra una de las denominadas “enfermedades raras”, como por ejemplo, la de Behçet. Una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres.

Natalia, más conocida como Queena, es una de entre las 5 o 10 personas por cada 100.000 habitantes a las que afecta esta enfermedad. Un día, en 2007, se despertó con “fiebres gigantes” y sin poderse levantar de la cama y “no porque no tuviera ganas”, explicaba este sábado junto a su stand. Ese año comenzó su periplo por médicos, pruebas: “cada semana me decían que tenía una enfermedad hasta que averiguaron que tenía Behçet, en su caso, neuro Behçet”.

Enfermedades poco comunes que, gracias a congresos como el Castledolls-Blythe Fest, ayudan a visibilizarlas: “eventos como estos nos dan la vida”, afirmaba. “Más que por los beneficios que se obtengan, por el hecho de evitar situaciones de llegar al médico con úlceras vaginales y que te digan que es una enfermedad de transmisión sexual cuando no lo es, o ir con úlceras en la nariz y que te digan que eres una drogadicta”.

FUENTE:

[andorrilla]

graciasssssssssssssssssssssssssss