Hernia diafragmatica congenita.

[Javi]

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Hernia diafragmatica congenita.
¿Qué es la hernia diafragmática congénita?

La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto al nacimiento que ocurre cuando el músculo llamado diafragma, el cual separa el abdomen del torax, no se forma completamente. Al existir un orificio en esta estructura es posible el paso de las vísceras abdominales (estómago, intestino, hígado, bazo, etc.), hacia la cavidad del pecho comprimiendo e impidiendo tanto el crecimiento, como el desarrollo normal de los pulmones, produciendo un problema que conocemos en medicina como hipoplasia pulmonaria. Este problema ocurre una vez cada 2500 gestaciones.

¿Por qué se produce?

La causa de la hernia diafragmática es desconocida y puede presentarse de varias formas, como un síndrome genético, asociada a otras malformaciones, pero en más de la mitad de los casos se presenta como una enfermedad aislada.

¿Qué tipo de riesgo representa?

Durante la vida fetal, el feto no utiliza los pulmones para respirar y a pesar de la HDC normalmente esta no supone ningún riesgo durante el embarazo. Inmediatamente después del parto, los pulmones necesitan respirar y obtener oxigeno y si estos son demasiado pequeños el bebé desarrollará un problema severo conocido como insuficiencia respiratoria. Los vasos sanguineos de los pulmones también son demasiado pequeños lo que provocará en el bebé problemas de circulación sanguinea a través de sus pulmones, algo que definimos como hipertensión pulmonar. Los recien nacidos con HDC requieren un soporte intensivo por parte de los neonatólogos. Una vez que el problema respiratorio queda estabilizado, un cirujano pediátrico reparará el agujero del diafragma. En algunos casos especiales puede ser necesario el uso de un aparato de circulación extracorporea llamado ECMO.

Los fetos con HDC deben nacer en un hospital de tercer nivel con personal altamente especializado y con amplia experiencia en el manejo de estos casos. A pesar de lo avanzada que pueda ser la asistencia e incluso en los mejores centros del mundo, parte de esos bebés no sobrevivirán debido a la severidad de sus problemas pulmonares. La probabilidad de un mejor o peor resultado dependerá del grado de hipoplasia pulmonar, es decir de cómo de pequeños sean sus pulmones. En aquellos casos con una baja expectativa de supervivencia, puede considerarse una terapia prenatal que ayude a incrementar las oportunidades de supervivencia que tendría con un manejo postnatal convencional.

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