El síndrome de Behçet

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Manuel
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El síndrome de Behçet

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:arrow: El Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet es un crónico, recayendo el desorden(trastorno) inflamatorio que puede producir la repetición, llagas de boca dolorosas, ampollas de la piel, llagas genitales, y uniones aumentadas; los ojos, vasos sanguíneos, el sistema nervioso, y la vía digestiva también pueden hacerse inflamados.

Este síndrome afecta a hombres dos veces tan a menudo como mujeres. Por lo general aparece en la gente durante sus años 20, pero a veces esto se desarrolla en la niñez. El síndrome de Behçet es raro en los Estados Unidos. La gente de países mediterráneos, Japón, Corea, y el área a lo largo de la ruta de seda por China es en el riesgo más alto. La causa del síndrome de Behçet es desconocida, pero los virus y desórdenes(trastornos) autoinmunes pueden desempeñar un papel.

Síntomas
Casi cada uno con este síndrome tiene la repetición, llagas de boca dolorosas, similares a llagas de cancro. Las llagas también pueden aparecer sobre el pene, el escroto, y la vulva y tender a ser dolorosas; aquellos en la vagina pueden ser indoloros.

Otros síntomas aparecen días a años más tarde. Una inflamación que se repite de parte del ojo (recayendo iridocyclitis) produce el dolor de ojo, la sensibilidad para alumbrar(encender), y la visión nebulosa. Varios otros problemas de ojo pueden ocurrir; uno de ellos, uveitis (mirar Uveitis), puede causar la ceguera de ser intratada.

Ampollas de la piel y espinillas llenadas por pus se desarrollan en aproximadamente el 80 % de personas. Una herida leve, aún un pinchazo de una aguja hipodérmica, puede hacer que el área se haga aumentada e inflamada. La aproximadamente mitad de la gente desarrolla una inflamación relativamente suave, no progresiva conjunta (la artritis) en las rodillas y otras uniones grandes. Vasculitis en todas partes del cuerpo puede causar la formación de coágulo de sangre, aneurismas (aumentos en paredes de vaso sanguíneo debilitadas), golpes, y el daño de riñón. Cuando la vía digestiva es afectada, los síntomas pueden extenderse de la incomodidad suave a cramping severo y diarrea.

Los síntomas que se repiten del síndrome de Behçet pueden ser muy quebrantadores. Los síntomas o los períodos sin síntoma (remisiones) pueden durar semanas, años, o décadas. De vez en cuando, el daño al sistema nervioso, la vía digestiva, o vasos sanguíneos es fatal.

:arrow: Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico está basado por el examen físico porque ningunos pruebas de laboratorio pueden descubrir el síndrome de Behçet. Sin embargo, los síntomas se parecen a aquellos de muchas otras enfermedades, incluyendo el síndrome de Reiter (la artritis reactiva), Stevens-Johnson el síndrome, lupus sistémico erythematosus, la enfermedad de Crohn, la infección de herpes, y la colitis ulcerativa.

:arrow: Aunque no haya ninguna cura, síntomas específicos por lo general pueden ser relevados por el tratamiento. Por ejemplo, un corticosteroid aplicado por fuera (más bien que por la boca) puede ayudar a curar ojos inflamados y llagas de la piel. La gente que desarrolla una inflamación severa de los ojos o el sistema nervioso puede tener que ser tratada con Nombres comerciales prednisoneSome DELTASONE METICORTEN u otro corticosteroid.

:arrow: CyclosporineSome Nombres comerciales SANDIMMUNE NEORAL, pueden dar a una medicina(droga) de immunosuppressive, cuando los problemas de ojo son severos o cuando Nombres comerciales prednisoneSome DELTASONE METICORTEN no suficientemente controlan síntomas. Colchicine dado por la boca en dosis bajas puede ayudar a prevenir úlceras orales y genitales. ThalidomideSome Nombres comerciales THALOMID está siendo investigado para el empleo. Los pinchazos de aguja deberían ser evitados porque la piel puede hacerse inflamada.
Última edición por Manuel el May 31, 07, 17:59, editado 1 vez en total.
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Manuel
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Mensaje por Manuel »

:arrow: SÍDROME DE BEHCET


:arrow: Afecta a hombres y mujeres, se presenta en la segunda o tercera década de la vida, pero personas de todas las edades pueden desarrollar esta enfermedad. Es una enfermedad autoinmune que resulta del daño de los vasos sanguíneos de todo el organismo, particularmente las venas. Es de causa desconocida. La mayoría de los síntomas son causados por la vasculitis.

:arrow: Entre las manifestaciones se encuentran uveítis anterior o posterior, úlceras bucales y genitales. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, artritis, inflamación intestinal con diarrea e inflamación a nivel de las estructuras del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco encefálico, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos.
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:arrow: RESUMEN

:arrow: El Síndrome de Behçet es un desorden inflamatorio crónico, multisistémico de origen desconocido. El síndrome se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares. A la ulceración oral recurrente se la considera una de las manifestaciones más importantes del síndrome, y resultan fundamentales para el diagnóstico de acuerdo con los criterios de clasificación. Se presenta un caso clínico en el cual la paciente busca atención de sus lesiones aftosas recurrentes y a través de una atención multidisciplinaria se llega al diagnóstico.

:arrow: Palabras clave: Síndrome de Behçet. Desorden multisistémico. Ulceración oral recurrente

:arrow: Sigue la información y la fuente:

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Última edición por Manuel el Oct 12, 07, 17:34, editado 2 veces en total.
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Elisa la Granaina
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Mas Informacion

Enfermedad de Behçet
Enfermedad multisistémica que afecta predominantemente a varones jóvenes caracterizada por la presencia de aftas orales, úlceras genitales, afectación ocular (uveítis) y lesiones cutáneas. Fue descrita en 1937 por el dermatólogo turco Hulusi Behçet. La causa de la enfermedad de Behçet no está bien establecida. Los pacientes con la enfermedad de Behçet presentan diversas alteraciones vasculares (con vasculitis y trombosis) y autoinmunes con alteraciones en la función de los polimorfonucleares neutrófilos (con acúmulos de neutrófilos en ausencia de infección, aumento de enzimas lisosomales) y alteración en la función linfocitaria.

Manifestaciones clínicas:
El desarrollo de aftas orales suele ser la manifestación inicial y se observa en todos los pacientes en el curso de la enfermedad. Clínicamente las aftas de la enfermedad de Behçet son similares a las de la aftosis recidivante, redondas u ovales, de borde eritematoso y cubiertas de una membrana amarillenta, suelen durar unos 10 días curando sin dejar cicatriz pero presentando una mayor tendencia a presentar un mayor número y con más recidivas. Las lesiones genitales suelen se similares afectando al pene y escroto en el varón y a la vulva en la mujer. La afectación ocular es la manifestación inicial en el 10% de los pacientes, pero en general aparece tras años de aftas recurrentes, puede afectar a la úvea y a la retina. Es característico el desarrollo de hipopion (presencia de pus en la cámara ocular anterior). La afectación ocular más grave es la retiniana con oclusión de los vasos retinianos que se visualiza mediante la realización de una angiografia con fluoresceina.

Tabla 7:Características de la enfermedad de Behçet
:arrow: Ulceras orales = Únicas o múltiples, redondeadas u ovales, cubiertas de una escara necrotica o grisácea

:arrow: Ulceras genitales = Predominantemente en escroto y vulva

:arrow: Lesiones oculares = Uveítis anterior o posterior, iridociclitis, oclusión de vasos retinianos, neuritis óptica

:arrow: Lesiones cutáneas = Foliculitis, lesiones acneiforme, eritema nodoso, patergia +

:arrow: Lesiones articulares = Artralgias y artritis asimétrica

:arrow: Afectación del Sistema nervioso central = Hemiplejia, encefalopatía, accidente vascular transitorio

:arrow: Afectación gastrointestinal = Vómitos, dolor abdominal, ulceración terminal del colon

:arrow: Afectación vascular = Trombosis, aneurismas, flebitis, artritis, trombosis venosas profundas periféricas

Otras lesiones cutáneas incluyen el eritema nodoso, nódulos acneiformes, pseudofoliculitis, lesiones a tipo pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet , púrpura palpable o de patergia (lesiones de vasculitis pustulosa en áreas de inyección). La enfermedad de Behçet puede asociar otras manifestaciones sistémicas (Tabla 7) con lesiones oftalmológicas, articulares (monoartritis de grandes articulaciones), digestivas (dolor abdominal, diarrea, perforación), neurológicas (meningitis, meningoencefalitis, déficits motores y alteraciones psiquiátricas) y vasculares(con desarrollo de aneurismas y trombosis). La afectación oftalmológica es la causa de morbilidad más importante en los pacientes con enfermedad de Behçet. El hallazgo más frecuente es el desarrollo de uveítis posterior pero también pueden desarrollar uveítis anterior e hipopion, glaucoma y cataratas. La afectación vascular puede darse en todos los territorios vasculares y afectar a vasos de diferentes calibres. El estudio histológico de las lesiones vasculares de la enfermedad de Behçet demuestra vasculitis con o sin trombosis y necrosis, con grados variables de inflamación, lo que en algunos casos sugiere el diagnóstico de un estado de hipercoagulabilidad. El diagnóstico de la enfermedad se realiza en base a unos criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet están resumidos en la tabla 8. Sin embargo se debe ser cauteloso a la hora de establecer el diagnóstico de enfermedad de Behçet dada las implicaciones pronosticas que tiene y la agresividad de los tratamientos. El desarrollo de lesiones genitales no es suficiente para establecer el diagnóstico de enfermedad de Behçet ya que algunos pacientes pueden presentar aftas bipolares (orales y genitales) sin llegar nunca a desarrollar la enfermedad de Behcet. En los casos en los que el diagnóstico sea complicado de establecer es útil determinar la presencia del HLA-B51 y de los niveles séricos de IgD que con frecuencia están elevados en los pacientes con enfermedad activa

Tratamiento:
Las aftas orales aisladas, asociadas a pequeños traumatismos generalmente curan espontáneamente o con la aplicación de antisépticos tópicos en una semana. El tratamiento de la aftosis múltiple recidivante incluye la aplicación tópica de corticoides, anestésicos, nitrato de plata y solución de clorhidrato de tetraciclina de 50 mg/ml, la aplicación de un gel de lidocaina en las lesiones dolorosas antes de las comidas. En los casos de enfermedad de Behçet o aftosis major o complejas el tratamiento puede ser complicado pudiéndose utilizar la aplicación tópica o intralesional de corticoides, colchicina oral o dapsona. Recientemente se ha descrito la utilidad de las aplicaciones tópicas de un gel de sucralfato sódico en los casos de aftosis oral y genital asociado a enfermedad de Behçet. En casos con marcada afectación y resistentes a otros tratamientos la administración de talidomida oral es muy eficaz y bastante segura. Sin embargo dados los importantes efectos teratogénicos de esta medicación debe utilizarse con extrema precaución y nunca, en mujeres en edad reproductiva, también debe vigilarse la afectación neurológica que puede producir esta medicación.

Tabla 9. Posibilidades terapéuticas de las aftosis complejas y enfermedad de Behçet

:arrow: Tópicos = Corticoides, anestésicos, sucralfato, tetraciclina

:arrow: Sistémicos = Corticoides, colchicina, sulfonas, azatioprina, Pentoxifilina, Talidomida

Dr. Víctor Alegre de Miquel

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SINDROME DE BEHÇET (actualizado a 2 Junio 06)

Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada
o sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos,
músculos y articulaciones.


CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES

La enfermedad de Behçet tiene una incidencia muy baja y un curso crónico. Causa úlceras en la boca en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales e inflamación
ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación
del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas). Estas lesiones
son el resultado de la inflamación de arterias y venas.


SU RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA

La enfermedad de Behçet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es más prevalente
en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.


SU ORIGEN

No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas
que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico, cuya función es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.


¿CÓMO EVOLUCIONA?

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.


¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de:
• Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes:
• Úlceras genitales de repetición.
• Lesiones inflamatorias de los ojos.
• Lesiones específicas de la piel.
• Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico en casos individuales son:
• Tromboflebitis subcutánea.
• Trombosis profunda de las venas.
• Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma (dilatación de la arteria en forma de saco).
• Síntomas neurológicos.
• Artritis.
• Síntomas gastrointestinales.
• Historia de casos familiares


SUS SÍNTOMAS AL DETALLE

Úlceras orales
Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las encías o el resto de la mucosa oral y faríngea. Tardan días o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tamaño variable. Son similares a las aftas y el dolor suele ser quemante. Su aparición suele coincidir con otros síntomas de la enfermedad. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de certeza y deben aparecer al menos tres veces en un período de doce meses.

Úlceras genitales
Muchas personas con enfermedad de Behçet tienen úlceras en los genitales. Son similares en apariencia a las úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte, particularmente en el escroto de los varones, en la región perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el cérvix en las mujeres. En estas últimas localizaciones suelen ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden dejar un área cicatricial que es útil para el diagnóstico de la enfermedad.

Lesiones de los ojos
Cuando existe inflamación de las estructuras oculares se habla de uveítis. Cuando se produce en la cámara anterior, alrededor del iris, el ojo se suele poner rojo y se pueden ver células inflamatorias flotando en el humor acuoso mediante examen con lámpara de hendidura. Se puede producir pérdida de la visión o visión borrosa, dolor o picazón dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris.

Lesiones de la piel
Suelen aparecer en forma de pústulas similares al acné en el torso y la raíz de las extremidades, o en forma de placas dolorosas y rojovioláceas en las piernas y los antebrazos. El test de patergia o de hiperreactividad cutánea consiste en una serie de pinchazos que el médico realiza de forma perpendicular en la piel del antebrazo con una aguja estéril. El resultado se examina en 24-48 horas. Se considera positivo si aparece una pústula en el lugar del pinchazo. Los pacientes turcos tienen una gran positividad a este test, que es mucho menor en los pacientes de países del lejano oriente y en los anglosajones.

Afectación del Sistema Nervioso Central
La enfermedad de Behçet puede causar inflamación en las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal (meninges). Esto da lugar a fiebre, rigidez en el cuello y dolor de cabeza. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la pérdida de fuerza en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos cerebrales.
Si aparecen manifestaciones oculares o neurológicas se deben comunicar INMEDIATAMENTE al médico porque son complicaciones serias de la enfermedad, pueden tener consecuencias graves y necesitan un tratamiento urgente.

Artritis
Alrededor de la mitad de los pacientes desarrollan inflamación en las articulaciones. Existen períodos de tumefacción y dolor especialmente en las rodillas, tobillos, codos y en las muñecas. Pero esta forma de artritis no suele dejar ningún tipo de invalidez o deformación, incluso tras años de actividad de la enfermedad. En algunos casos sólo hay dolor y esto se denomina artralgia.

Afectación gastrointestinal
Menos del 30% de las personas con enfermedad de Behçet tienen inflamación en el intestino. Puede manifestarse como diarrea, vómitos, estreñimiento o dolor en el abdomen. Excepcionalmente puede haber sangre en las heces.


EL MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET

Los síntomas y signos de esta enfermedad son producidos por la aparición súbita e impredecible de inflamación en pequeñas áreas de las paredes de los vasos sanguíneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeños capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias. El síntoma que aparezca en un determinado momento dependerá del vaso sanguíneo que esté afectado. Esta inflamación se comporta de forma extraña, ya que, en lugar de ser un proceso que se resuelve con la curación, se hace persistente y daña las células de ese tejido. Esas lesiones microscópicas en los tejidos son las responsables
de los síntomas de la enfermedad de Behçet. Como acabamos de comentar, la inflamación es una respuesta normal que se produce cuando el organismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extraño o un órgano trasplantado de otro organismo. Hasta ahora se desconoce qué está alterado en la respuesta inflamatoria en la enfermedad de Behçet, pero se cree que sería una alteración similar a la que se produce en las enfermedades autoinmunes o en las infecciones víricas. Nuestro sistema inmunológico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infecciones o el cáncer. Antes del nacimiento, el cuerpo aprende cuáles son sus células y así después reconoce a las células extrañas y las elimina. El sistema inmunológico
está bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampión o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con algunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las células del sistema inmune alterando su función, o bien puede ocurrir que estas células confundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cual se crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propio cuerpo. Las manifestaciones de esta alteración inmunológica serían producidas por un mecanismo de autoinmunidad.


¿A QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO?

La enfermedad de Behçet puede afectar a diversos órganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los síntomas son parecidos a otros síntomas de otras enfermedades, lo cual puede confundir al médico. Como no hay ninguna prueba totalmente característica de la enfermedad, su diagnóstico es clínico, basado en los síntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnóstico definitivo. En ocasiones puede estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios. El médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es el reumatólogo, y en los EE.UU. de América el reumatólogo es el médico “de cabecera” de estos pacientes. Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta enfermedad son:
• Reumatólogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sistémicas desencadenadas por vasculitis.
• Oftalmólogo, para las lesiones de los ojos.
• Dermatólogo, para las lesiones de la piel.
• Ginecólogo, para las úlceras genitales y del cérvix en las mujeres.
• Gastroenterólogo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal.
• Neurólogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.
• Psicólogo, para tratar los trastornos de adaptación producidos por la enfermedad.
Si usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre la enfermedad de Behçet póngase en contacto con la Liga de Pacientes Reumáticos, con la Sociedad Española de Reumatología o con su reumatólogo local.


TRATAMIENTO

Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los síntomas individuales y al momento de su aparición. Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico. Algunos de los medicamentos usados son:
• Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
• Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
• Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
• Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
• Otras fármacos utilizados en algunos casos son la pentoxifilina y la dapsona.
• Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar la actividad inmunológica. Se reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tracolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.

Es posible que a usted se le recete alguna de estas medicinas. Aunque podríamos decir que la enfermedad es misteriosa por su origen desconocido, no dude que cualquiera de estos tratamientos está indicado de forma juiciosa. Asegúrese de que entiende bien cómo debe usarlas y pregúntele a su médico las ventajas y las desventajas.
Los corticoides y los inmunosupresores son medicinas poderosas que a menudo se recomiendan durante largos períodos de tiempo, por lo que pueden aparecer consecuencias indeseables como osteoporosis, fracturas óseas, facilidad para las infecciones, moratones o hematomas o alteraciones en los análisis de sangre. Si a usted se le indica uno de estos tratamientos esté seguro de que su médico se encargará de vigilar estrechamente sus posibles consecuencias.


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Mensaje por Elisa la Granaina »

BEHÇET: RAZON, GENETICA Y FERTILIDAD

Se desconoce la razón de la enfermedad de Behçet, pero genera una hiperactividad del sistema inmune lo que produce una inflamación descontrolada: esto tiende a perjudicar los vasos sanguíneos.
En el momento actual no existe cura, aunque a menudo puede ser controlada. Fluctúa durante varios años en una serie de brotes y remisiones que son imprevisibles en cuanto a la duración y a la agresividad.
Hay una amplia gama de síntomas, y no todos ellos afectarán a un único individuo. No necesariamente es progresivo y puede reducirse con el tiempo pero no desaparece.
No es heredado o transmitido genéticamente, no es infeccioso y no está asociado con el cáncer o con el estilo de vida.
Es habitual atribuir su causa a que las personas que son susceptibles al Behçet pueden estar siendo afectadas por el impacto de ciertos gérmenes que normalmente no afectan a otros, que es una infección producida por un micro-organismo no reconocido, que es un trastorno auto-inmune o que se ha producido un cambio en los genes quizá asociado con el sistema inmune. Por el momento no existen pruebas suficientes para que alguna de estas teorías sea considerada como respuesta definitiva.
Es muy poco frecuente, alrededor de 2 por cada 100.000 en GB y es más frecuente progresivamente a medida que avanzamos hacia el este asiático. Afecta igualmente a ambos sexos y normalmente se desarrolla en la veintena o treintena, aunque puede afectar a todos los grupos de edad.
Algunas veces son varios los miembros de la familia que padecen la enfermedad. Sólo las úlceras bucales son habituales en un 20 % de la población y no son significativas del Behçet si no van acompañadas de otros síntomas.

Síntoma
Úlceras bucales........................................ 100 %
Artritis/artalgia.......................................... 93 %
Úlceras genitales....................................... 89 %
Lesiones cutáneas...................................... 86 %
Inflamación ocular...................................... 68 %
Hiperactividad tisular (patergia).................. 32 %
Tromboflebitis............................................. 32 %
Problemas neurológicos.............................. 31 %
Trombosis de la vena profunda................... 22 %
Enfermedad de vientre inflamado................. 28 %

Casi todas las personas que padecen Behçet sienten un profundo cansancio. Otros problemas pueden incluir la pérdida de audición. trastornos del equilibrio y mareos, síndrome del vientre irritable y úlceras estomacales, problemas cardiovasculares, problemas respiratorios, cambios psicológicos.

Tratamiento
El objetivo es bloquear el sistema inmune que en ese momento presenta una hiperactividad. Es posible aplicar las siguientes pautas terapéuticas:

:arrow: Suave = cremas de esteroides locales, lavados bucales, colirios: antiinflamatorios no esteroides, analgésicos comunes, aspirina, colchicina

:arrow: Moderado = como el previo pero pudiendo añadir algo de la siguiente lista: thalidomida, azatrioprina, oxpentifyllina, alpha-interferon, analgésicos con receta médica, antidepresivos.

:arrow: Más severo = como el anterior pero acompañado de algún producto de la siguiente lista: cyclosporin, tacrolimus, cyclofosfamida, metotrexate, mycofenolate mofetil, esteroides intravenosos, dosis muy altas y breves de esteroides orales, anticoagulantes, stanozolol, anticonvulsivos, globulinas anti-linfocitos, Inmunoglobulinas, anticuerpos monoclonales, cualquier nueva terapia que parezca producir efecto (habitualmente de la medicina de transplantes o de la investigación inmunológica)

El pronóstico de una persona con enfermedad de Behçet es habitualmente bastante favorable porque la inflamación puede controlarse con mucha frecuencia con el tratamiento apropiado, pero no puede ser totalmente suprimido. Es probable que siempre estén presentes los síntomas de un tipo u otro pero con menor frecuencia y agresión. Es fundamental mantener los contactos médicos con aquellos doctores que controlen la condición porque requiere ser observado continuamente y también la medicación.

No hay razones para que una persona con enfermedad de Behçet no tenga hijos. Algunos de los fármacos administrados para controlarla pueden afectar a los espermatozoides, los óvulos, la fertilidad y a los fetos mismos, por lo tanto deberá consultarse al doctor. Si se produjera un embarazo accidental, deberá acudirse al médico tan pronto como sea posible (la primera falta o cualquier otra señal de embarazo).

En la actualidad se está investigando en el mundo entero sobre la causa, los efectos y las posibles curas o tratamientos, y en intervalos de unos años se convocan conferencias internacionales para intercambiar noticias y puntos de vista.
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Mensaje por Elisa la Granaina »

Mas detalles de la Enfermedad de Behcet:

Como afecta a los órganos internos

EPIDEMIOLOGIA

La EB tiene una distribución universal, con mayor predominio en el Mediterráneo oriental y Japón, y menor en Estados Unidos y norte de Europa. La prevalencia y la incidencia son difíciles de conocer, en parte por la falta de datos patognomónicos para el diagnóstico, pero ha aumentado en los últimos 40 años, principalmente en Japón donde afecta a 10 de 100.000 habitantes. La edad de comienzo de los primeros síntomas varía según los diferentes estudios, y se sitúa entre los 20 y 35 años. El sexo también difiere de un área a otra: en los países del Mediterráneo afecta más a varones, mientras que en Alemania, Japón, Brasil y Estados Unidos predomina en mujeres. Se han descrito casos familiares, pero son poco frecuentes.

ETIOPATOGENIA

La causa de la EB es desconocida. Se ha relacionado con agentes infecciosos, mecanismos inmunológicos y factores genéticos.

Agentes infecciosos

Los datos epidemiológicos y la incidencia familiar apoyan una causa infecciosa de la EB. Las hipótesis actuales indican una reacción anormal a agentes infecciosos como posible factor importante en la patogenia. En el suero de pacientes con EB se han detectado anticuerpos antiestreptococo frente a ciertos serotipos de Streptococcus sanguis, y los enfermos con EB muestran con mayor frecuencia Streptococcus sanguis en su flora oral, comparado con los controles. En algunos casos de EB se han encontrado, mediante reacción en cadena de polimerasa, fragmentos de ADN de herpes simple tipo 1 (HSV-1) en linfocitos de sangre periférica y en biopsias de úlceras genitales. En las lesiones también se ha detectado la proteína 289 bp del ADN del HSV. Pero estos datos han de ser confirmados en mayor número de pacientes.

El mecanismo por el que una infección desencadena la EB podría relacionarse con la síntesis de una familia de polipéptidos que constituyen las llamadas proteínas del shock térmico (PST) por microorganismos y tejidos de mamíferos. Esas proteínas se producen en células sometidas a estrés, elevación de temperatura, activación de linfocinas e infección viral. En los pacientes con EB se observa estimulación por la PST micobacteriana de 65 kDa, en comparación con controles normales; respuesta que es independiente del tipo de HLA. Los estreptococos contienen antígenos homólogos estructuralmente a la PST de 65 kDa. La infección por estos microorganismos podría inducir la sensibilización de los linfocitos T y la consiguiente producción de un clon autorreactivo inmunodominante que se mantendría por una PST endógena con reactividad cruzada, como la proteína mitocondrial humana P1.

Mecanismos inmunológicos

En la patogenia de la EB están implicados mecanismos inmunológicos, aunque no existe acuerdo para incluirla entre las enfermedades autoinmunes. El principal hallazgo microscópico en la fase activa de la EB es una vasculitis oclusiva mediada inmunológicamente. A escala celular, los linfocitos predominantes en el infiltrado inflamatorio perivascular son CD4+. Las células Th1 son las que responden a diversos estímulos produciendo interleucina 2 (IL-2), interferon- * (IFN- * ) y factor de necrosis tumoral ß (TNF- ß ). Se han comprobado valores altos de IL-8 en pacientes con enfermedad activa, esta citocina tiene un efecto potente sobre los neutrófilos y participa en la respuesta inflamatoria. Los valores elevados de células CD56+, CD4+CD16+, CD4+CD56+ y CD8+CDM ß probablemente indiquen una activación inespecífica de los linfocitos T15 . También se ha detectado formación de inmunocomplejos en los tejidos, en especial en la fase activa de la EB.

Factores genéticos

Las evidencias apoyan una base genética de la EB debido a su asociación con determinados tipos de antígenos de histocompatibilidad (HLA). Se ha encontrado HLA-B5 y B51 en japoneses con EB; y HLA-B5, B12 y B27 en británicos. Además, tipos específicos de HLA se han relacionado con un complejo sintomático predominante: HLA-B5, B12 y B27 se han asociado con lesiones oculares, mucocutáneas y artritis, respectivamente. Parece que el alelo HLA-B*5101 predispone a una enfermedad más grave con uveítis y lesiones del tipo eritema nudoso, sobre todo en varones. La mayor incidencia de EB en Turquía, Japón y Mediterráneo oriental podría explicarse por la extensión del gen de susceptibilidad ligado al HLA-B51 por los turcos a través de la ruta de la seda.

Teniendo en consideración los diferentes factores implicados en la EB, se ha propuesto el siguiente modelo etiopatogénico: un agente exógeno (virus o bacteria) es presentado por los macrófagos y reconocido por los linfocitos T CD4+ en el contexto de los HLA clase II. Las células Th1 activadas producen citocinas (IL-2, IFN- * , TNF- ß ) y estimulan la proliferación de linfocitos B. El IFN- * activa a los macrófagos a liberar TNF- * , IL-1 e IL8, que inducen la expresión de moléculas de adhesión de las células endoteliales. La IL-8 también induce quimiotaxis y activa a los neutrófilos, produciéndose el paso de neutrófilos y linfocitos T activados, a través del endotelio, al área inflamatoria. Los factores genéticos podrían contribuir a la expresión y perpetuación de la enfermedad.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LOS ORGANOS INTERNOS

Ademas de las ya definidas en los post anteriores (oculares, ulceras orales y genitales, papulas, foliculitis), se pueden detallar:

Afección musculosquelética

El 40-60% de los pacientes presentan artritis o artralgias de curso en brotes. El cuadro típico es una mono u oligoartritis asimétrica, aguda, no erosiva, con predominio en extremidades inferiores, de pocas semanas de duración. Las articulaciones más afectadas son las rodillas, las muñecas, los tobillos y los codos y, ocasionalmente, los hombros y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies. Raras veces la artritis puede ser crónica, simétrica y de pequeñas articulaciones, simulando una artritis reumatoide; sin embargo, en la radiografía es excepcional la presencia de erosiones y el factor reumatoide suele ser negativo. Sólo en pacientes HLA-B27+ puede verse ocasionalmente sacroileítis.

El estudio histológico pone de manifiesto en los vasos de la membrana sinovial una vasculitis linfocitaria trombogénica.

Manifestaciones neurológicas

Son poco frecuentes (3-10%) y conllevan mal pronóstico. Incluyen diversos síntomas: cefaleas, convu lsiones, hemiplejía, etc. Puede producirse meningoencefalitis, afección piramidal y extrapiramidal, parálisis bulbar o de pares craneales, estado confusional y demencia. También se ha descrito trombosis venosa central y neuropatía periférica. La afección del SNC es generalmente tardía en el curso de la EB. Los síntomas neurológicos tienden a recurrir durante los brotes de lesiones orales, genitales y articulares. La histología muestra infiltrado perivascular de linfocitos en el cerebro y meninges, acompañados de necrosis cortical, desmielinización y degeneración axonal.

Afección gastrointestinal

Se producen ulceraciones intestinales que predominan en íleo terminal y ciego, aunque pueden localizarse en cualquier zona del tracto digestivo. Se manifiesta como diarrea, hemorragia o perforación intestinal. El sustrato anatomopatológico es una vasculitis linfocitaria de vaso pequeño e infiltración linfocitaria de la submucosa con ulceración intestinal. El diagnóstico diferencial con la enfermedad inflamatoria intestinal es difícil y existe controversia sobre si ambas entidades son enfermedades relacionadas. Se han encontrado alteraciones en la función hepática sin síntomas ni anomalías en la biopsia.

Afección cardiovascular

La afección cardíaca es rara. Se ha descrito infarto de miocardio secundario a arteritis, endocarditis y enfermedad valvular que puede ser grave. Más frecuente es la afección vascular, que se presenta con aneurismas, oclusión arterial o venosa y varices. El daño predomina en los grandes vasos, aunque virtualmente cualquier arteria puede verse implicada. El sistema venoso es el más afectado: la tromboflebitis, superficial o profunda, aparece en el 10-46% de los casos.

El pronóstico de los aneurismas es peor que el de las lesiones oclusivas, con una mortalidad del 60%. La arteriopatía representa una secuela isquémica de una vasculitis mononuclear de las vasas vasorum, mientras que la trombosis venosa se debe, en parte, a un trastorno de hipercoagulabilidad subyacente.

Afección renal

Aunque se ha descrito, es muy rara. Se ha documentado afección renal subclínica con proteinuria y hematuria microscópica, que puede ser más frecuente de lo que se sospecha. El espectro de los cambios histológicos renales abarca nefropatía IgA, glomerulonefritis proliferativa focal y difusa, y amiloidosis.

Afección pulmonar

Es poco frecuente (18%), y suele aparecer durante reagudizaciones de otros órganos. Se ha descrito hipertensión pulmonar, derrame pleural, cor pulmonale y adenopatías hiliares o mediastínicas. El embolismo pulmonar es raro incluso en pacientes con tromboflebitis. Los signos cardinales de afección pulmonar son episodios de disnea, tos, dolor torácico, hemoptisis y fiebre. El sustrato anatomopatológico es una vasculitis que origina trombosis, destrucción de la lámina elástica, aneurismas y fístulas arteriobronquiales. El pronóstico en pacientes con aneurismas es malo

Otras manifestaciones

Manifestaciones más raras de la EB incluyen: epididimitis, adenopatías y amiloidosis sistémica.

La fiebre es habitual en los brotes. Presumiblemente, la vasculitis asociada a la EB es el común denominador de la afección multisistémica


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