La EAJ (Espondilitis Anquilosante Juvenil) y las enfermedades relacionadas a ella son poco frecuentes pero constituyen una proporción importante de todos los jóvenes con artritis crónicas. La EAJ puede ocurrir en 1 de cada 1.000 niños, y aparece mucho más frecuentemente en niños que en niñas. Generalmente comienza en la pubertad o la adolescencia.
La causa de la EAJ es desconocida. Sin embargo, se sabe que los niños que heredan un gen llamado HLA B27 de uno o ambos padres están más predispuestos a desarrollar la enfermedad que aquellos niños que no lo tienen.
Por otro lado, la EAJ es rara en los niños blancos que tienen el gen HLA B27 (aproximadamente un 8% de la población normal tiene este gen). Además, el HLA B27 no causa enfermedad por sí mismo. Se cree que una infección bacteriana del tracto intestinal o del génito-urinario puede disparar el inicio de la EA.