Enfermedad de Behçet

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Enfermedad de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:06 pm

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Enfermedad de Behçet

Descripción y Características


Hay conocimiento de esta patología desde hace ya muchísimo tiempo, ya que Hipócrates en el siglo IV antes de Cristo ya la describió, aunque fue un dermatólogo turco, llamado Behçet, quien describe esta enfermedad como una patología con tres síntomas principales: aftas orales y genitales y afectación ocular.

Afecta a vasos sanguíneos, tanto vasos pequeños como grandes, a arterias y venas, por lo que se cataloga como una vasculitis sistémica. No es contagiosa y puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo. La causa se desconoce, pero como todas estas patologías autoinmunes o sistémicas, existe una base genética, es decir, la persona esta predispuesta a padecer la enfermedad. Aparte hay una alteración inmunológica, y sobre ella parece que actúa alguna bacteria o virus que activa esta predisposición del paciente. Esto produce una enfermedad, en varios grados, digamos del 0 al 10 y que puede afectar a diferentes órganos, desde uno a varios o todos a la vez, sobre todo a vasos, y puede producir fenómenos isquémicos y aneurisma.

La zona donde es más frecuente esta enfermedad, es en los países de la cuenca mediterránea, destacando Grecia y Turquía. También sobresale la incidencia que tiene en Pakistán, y en la zona de Japón, por lo que en la antigüedad se le llamó la enfermedad de la ruta de la seda.



Dra. Amalia Rueda Cid
Reumatólogo

Dr. Javier Calvo Catalá. Jefe de Reumatología y Metabolismo Óseo del Consorcio Hospital General de Valencia.

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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:09 pm

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¿Sabías que...?


>>Si el paciente de Behçet sufre dolores de cabeza, y se ha descartado mediante la resonancia una vasculitis cerebral, el tratamiento a aplicar serán los analgésicos. Las enfermedades autoinmunes pueden dar cefalea, pero no está demostrada la relación directa.

>>Los síntomas gastrointestinales que pueden ocurrir al paciente de Behçet, pueden ser similares a los de la enfermedad de Crohn, y el tratamiento es tratar el Behçet.

>>Cuando se están tomando corticoides, se puede producir fragilidad capilar, un mínimo roce puede producir un hematoma, y además al principio los corticoides pueden generar euforia, mucha energía.

>>Si se está tomando Zaldiar (para el dolor), puede dejar decaído al paciente, por lo que se puede cambiar el Zaldiar por el paracetamol.

>>Los estrógenos y cambios hormonales, como durante la menstruación en las mujeres, pueden producir brotes en las enfermedades autoinmunes, pero la relación no está científicamente demostrada. Sí que se sabe que el Behçet suele mejorar con el tiempo, por lo que la paciente con menopausia puede tener una mejoría, aunque no necesariamente debida a este cambio.

>>Aunque hay una base genética en la enfermedad de Behçet, en la práctica es poco frecuente el encontrar padres-hijos con Behçet.

>>El Behçet suele ser más agresivo en varones.

>>Sobre las células madre se está investigando, pero todavía es pronto para saber si podrá ser una solución para estas enfermedades autoinmunes.

>>Hay que distinguir infección de orina de vaginitis (infección de la vulva). La crema de corticoides utilizada por las mujeres en el tratamiento del Behçet puede producir vaginitis, pero para que haya una infección de orina se requiere un germen en la sangre, son cosas distintas.

>>Cuando una mujer con Behçet quiere quedarse embarazada, habrá que suspender casi todos los tratamientos inmunosupresores y biológicos. Y para elegir el momento de quedarse embarazada, hay que ver la agresividad de los síntomas, ya que se aconseja esperar a quedarse embarazada cuando la madre está más asintomática.

>>No hay productos que aumenten las defensas así tal cual como quisieran los enfermos. No está demostrada la efectividad de ningún fármaco.

>>Con el estrés sube el azúcar, pero no está científicamente demostrado que provoque brotes.

>>Sobre la alimentación tampoco hay nada que esté demostrado que sea mejor para el Behçet.

>>La medicación no siempre produce el efecto que se desea, pero si se ha de aumentar la dosis o cambiar de fármaco hay que esperar un tiempo prudencial, para realmente ver los efectos, no se puede cambiar cada mes.

>>Hay 8-10 pacientes en el Hospital General de Valencia a los que antes ninguna medicación les iba bien, y ahora con los biológicos están surtiendo buenos resultados.


Dra. Amalia Rueda Cid
Reumatólogo

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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:10 pm

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¿A QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO?


La enfermedad de Behçet puede afectar a diversos órganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los síntomas son parecidos a otros síntomas de otras enfermedades, lo cual puede confundir al médico.

Como no hay ninguna prueba totalmente característica de la enfermedad, su diagnóstico es clínico, basado en los síntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnóstico definitivo. En ocasiones puede estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios.

El médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es el reumatólogo, y en los EE.UU. de América el reumatólogo es el médico “de cabecera” de estos pacientes.

Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta enfermedad son:

• Reumatólogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sistémicas desencadenadas por vasculitis.

• Oftalmólogo, para las lesiones de los ojos.

• Dermatólogo, para las lesiones de la piel.

• Ginecólogo, para las úlceras genitales y del cérvix en las mujeres.

• Gastroenterólogo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal.

• Neurólogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.

• Psicólogo, para tratar los trastornos de adaptación producidos por la enfermedad.


Si usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre la enfermedad de Behçet póngase en contacto con la Liga de Pacientes Reumáticos,

con la Sociedad Española de Reumatología o con su reumatólogo local.


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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:12 pm

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Diagnóstico y Tratamientos.



El diagnóstico es clínico, ya que no hay una prueba específica con la que se concluya que existe esta patología, y se tienen que sumar una serie de síntomas: úlceras orales recurrentes y dos de los siguientes síntomas: úlceras genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y test de la patergia positivo. Hay que descartar siempre otras enfermedades sistémicas.

El Behçcet evoluciona de forma intermitente (épocas en la que el paciente está casi asintomático y fases en las que se va a exacerbar el cuadro y la patología se hace más florida) y con el tiempo tiende a remitir. El tratamiento se debe realizar en función de los síntomas, es decir, cuando aparece el síntoma, se trata. Los fármacos están dirigidos a quitar inflamación y a actuar sobre el sistema inmune. El tratamiento habrá de ser por tanto un tratamiento individualizado en función de los síntomas que aparezcan. Hay que tener en cuenta que la enfermedad puede estar frenada, pero no curada.

El tratamiento de base son los corticoides y los inmunosupresores. Luego hay una serie de tratamientos locales para las úlceras orales, genitales y la afectación ocular. Es importante resaltar que en el Behçet, el tratamiento biológico se utiliza en casos concretos y graves cuando fracasan otros tratamientos, y según los síntomas, ya que no todos los síntomas se tratan con biológicos. Además, no se utilizará la terapia biológica cuando haya trombosis.

El pronóstico es variable, y hasta en un 20% de casos puede haber complicaciones, como trombosis, perforaciones intestinales, infartos, aneurismas, y como afectación ocular, podría producirse ceguera.


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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Encarna » Jue Feb 03, 2011 10:14 pm

.

Las ventajas y las desventajas.


Los corticoides y los inmunosupresores son medicinas poderosas que a menudo se recomiendan durante largos períodos de tiempo, por lo que pueden aparecer consecuencias indeseables como osteoporosis, fracturas óseas, facilidad para las infecciones, moratones o hematomas o alteraciones en los análisis de sangre.

Si a usted se le indica uno de estos tratamientos esté seguro de que su médico se encargará de vigilar estrechamente sus posibles consecuencias.


>>>Sociedad Española de Reumatología.


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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:16 pm

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Síntomas.


Es necesario para el diagnóstico que aparezcan las úlceras orales, que pueden adelantarse años al resto de sintomatología. Hay que diferenciar con otras patologías que puedan causar también úlceras orales, ya que no todas las personas que tengan aftas orales van a tener un Behçet. Estas úlceras tienen fondo blanco y alrededor un halo rojo, son dolorosas, múltiples y autolimitadas en el tiempo, aparecen y desaparecen en 2-3 semanas. Son parecidas a las úlceras que pueden salir en la boca a todas las personas, pero las aftas del Behçet son más frecuentes y dolorosas.

También pueden aparecer úlceras, aunque con menos frecuencia, en los genitales, que suelen dejar cicatriz. En los hombre en el escroto y el pene, y en las mujeres en la vulva.

En la piel, pueden aparecer lesiones parecidas a las del acné, sobre todo en tronco y raíces de brazos y piernas. También hablamos de otra serie de lesiones como púrpuras, eritemas nodosos, que son nódulos dolorosos que suelen aparecer en las piernas.

Una de las pruebas que se realiza es la prueba de la patergia: se inyecta suero fisiológico en la piel y se espera 24-48 horas; si aparece una pústula en la zona de la inyección, entonces tendríamos un signo más de esta patología.

Otra manifestación puede ser a nivel de los ojos. Se puede producir una inflamación de las capas del ojo, produciendo un cuadro de uveítis, y puede producir ceguera. Si afecta a todas las capas (anterior, media y posterior), se denomina panuveítis. También puede haber una afectación de la retina, o del nervio.

También puede aparecer una artritis, que suele ser de grandes articulaciones, como rodillas, tobillos, codos y muñecas. Es intermitente, no produce erosión, y no es deformante, y suele ser asimétrica. Esta es la manifestación clínica más común después de las úlceras orales y genitales.

Otras manifestaciones que se pueden producir serían las gastrointestinales (habiendo que diferenciar con el Crohn o la colitis ulcerosa), las neurológicas (más frecuentes en los varones) y las vasculares (fenómenos isquémicos o trombosis y cuadro de aneurisma)


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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Pilar » Jue Feb 03, 2011 10:20 pm

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Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

SU RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA

La enfermedad de Behçet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es más prevalente en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.

¿CÓMO EVOLUCIONA?

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.



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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:22 pm

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La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.



Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.


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Re: El síndrome de Behçet

Mensaje por Javi » Jue Feb 03, 2011 10:25 pm

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EL MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET



Los síntomas y signos de esta enfermedad son producidos por la aparición súbita e impredecible de inflamación en pequeñas áreas de las paredes de los vasos sanguíneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeños capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias.


El síntoma que aparezca en un determinado momento dependerá del vaso sanguíneo que esté afectado. Esta inflamación se comporta de forma extraña, ya que, en lugar de ser un proceso que se resuelve con la curación, se hace persistente y daña las células de ese tejido. Esas lesiones microscópicas en los tejidos son las responsables de los síntomas de la enfermedad de Behçet. Como acabamos de comentar, la inflamación es una respuesta normal que se produce cuando el organismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extraño o un órgano trasplantado de otro organismo. Hasta ahora se desconoce qué está alterado en la respuesta inflamatoria en la enfermedad de Behçet, pero se cree que sería una alteración similar a la que se produce en las enfermedades autoinmunes o en las infecciones víricas. Nuestro sistema inmunológico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infecciones o el cáncer. Antes del nacimiento,el cuerpo aprende cuáles son sus células y así después reconoce a las células extrañas y las elimina.


El sistema inmunológico está bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampión o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con algunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las células del sistema inmune alterando su función, o bien puede ocurrir que estas células confundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cualse crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propio cuerpo. Las manifestaciones de esta alteración inmunológica serían producidas por un mecanismo de autoinmunidad.



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Re: Enfermedad de Behçet

Mensaje por Javi » Mié Oct 22, 2014 11:46 am

7 de octubre de 2014 |

La enfermedad de Behçet.


Enfermedad de Parkinson, borreliosis de Lyme, mechero de Bunsen, síndrome de Wolff-Parkinson-White, demencia de Alzheimer, signo de Lasègue, posición de Trendelen­burg, bacilo de Koch, índice de Quételet, cuchillete de Von Graefe, enfermedad de Crohn, corpúsculo de Barr, síndrome de Ehlers-Danlos, enfermedad de Paget, mal de Pott, fenómeno de Raynaud, célula de Kupffer, tinción de Gram, aguja de Kirschner, criptas de Lieberkühn, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob… Repasando los antropónimos que salpican cualquier texto de medicina uno tiene a veces la sensación de que únicamente estadounidenses, alemanes, británicos y franceses han protagonizado en los últimos siglos el discurrir histórico de nuestra ciencia y de nuestro lenguaje especializado.

En realidad no siempre fue así, y podemos encontrar grandes médicos innovadores en multitud de países periféricos; por ejemplo, en Turquía. El dermatólogo Hulusi Behçet (1889-1948) nació, estudió y se formó en Turquía, y salvo dos breves estancias en Budapest y Berlín, ejerció toda su vida en hospitales y universidades turcas.

Entre 1924 y 1936 atendió a tres pacientes con estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis; y al año siguiente describió esta tríada sintómatica en su artículo «Über rezidivierende aphthöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien», publicado en la revista alemana Dermatologische Wochenschrift de Leipzig (1937; 105: 1152-1157).

Diez años después, durante el Congreso Internacional de Dermatología celebrado en Ginebra el 13 de septiembre de 1947, el dermatólogo suizo Alfred Guido Miescher, de la Universidad de Zúrich, propuso bautizar la nueva enfermedad como Morbus Behçet; y todavía hoy seguimos llamando enfermedad de Behçet a lo que entretanto hemos caracterizado ya como vasculitis alérgica.


Fernando A. Navarro

Fuente:
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Re: Enfermedad de Behçet

Mensaje por Javi » Vie Dic 18, 2015 9:10 pm

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La enfermedad de Behçet. Dr. Calvo y Dra. Rueda
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Re: Enfermedad de Behçet

Mensaje por andorrilla » Lun Sep 19, 2016 8:33 pm

buenas tardes señor javi.

muchas gracias,un saludo.
- Mi nombre es Juan -

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