CRITERIO DE DIAGNOSTICO PARA BEHÇET Y SISTEMAS AFECTADOS

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Elisa la Granaina
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CRITERIO DE DIAGNOSTICO PARA BEHÇET Y SISTEMAS AFECTADOS

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Los sistemas implicados en la enfermedad de Behçet son:

:arrow: Úlceras orales: como primer síntoma se observan en el 50% al 70% de los pacientes pero en el transcurso de la enfermedad son vistas en el 100% de los mismos.

:arrow: Úlceras genitales: aparecen en el 80% de los sujetos.

:arrow: Manifestaciones cutáneas: se observan en el 80% de los casos e implican foliculitis, pioderma, pústulas, vesículas, pápulas, forúnculos, eritema nodosum y lesiones parecidas a las producidas por el acné. Se observa patergia de la piel a erosiones, pinchazos o inyecciones intradérmicas de salino.

:arrow: Implicaciones oculares: se manifiestan en el 75% como iridociclitis bien del segmento anterior o posterior. Puede ir asociado a corioretinitis, papilitis óptica y tromboflebitis retinal). Las frecuentes recaídas pueden ocasionar complicaciones como glaucoma, cataratas y ceguera.

:arrow: Articulaciones: la incidencia es del 65% con artralgia y artritis, sobre todo de la rodilla.

:arrow: Implicaciones venosas: la tromboflebitis recurrente es típica en el síndrome de Behçet incluyéndose tromboflebitis superficial, trombosis venosa intracraneal, oclusión de la vena cava inferior o superior y síndrome de Budd-Chiari.

:arrow: Implicaciones del SNC: sólo se han descrito en el 18% de los casos se expresan como meningoencefalitis, seudotumores cerebrales, neuroparálisis craneales y síntomas piramidales y extrapiramidales. Es típico que la enfermedad se inicie como una esclerosis múltiple debido a la vasculitis y obstrucciones de los vasos craneales.

:arrow: Implicaciones del tracto digestivo: se han observado síntomas inespecíficos como cólicos, náuseas, vómitos, diarrea y anorexia. Otros pacientes muestran colitis ulcerosa y síntomas similares a los de la enfermedad de Crohn. La afectación esofágica es rara, pero cuando existen consisten en ulceraciones que pueden horadar debajo de la mucosa, estenosis, trayectos fistulosos y perforación.

:arrow: Otros sistemas: se descrito en raras ocasiones glomerulonefritis creciente, síndrome nefrótico y amiloidosis. A nivel arterial se han descrito aneurismas de aorta y ataques isquémicos transitorios. A nivel cardíaco, miocarditis, pericarditis e infarto de miocardio. Finalmente también se ha descrito la miositis en el síndrome de Behçet
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EL SISTEMA INMUNOLÓGICO Y EL BEHÇET
POR QUÉ APARECEN LOS SÍNTOMAS Y NOS SENTIMOS MAL


El Sistema
Su cuerpo dispone de un sistema para protegerle de los gérmenes y sus toxinas y de las organismos externos como astillas, clavos roñosos, órganos transplantados, etc.

Su defensa personal
Esta forma de defensa es el sistema inmunológico que es orquestado y dirigido por una familia de células sanguíneas blancas o glóbulos blancos. Todos los glóbulos blancos se generan en el tuétano óseo y a medida que maduran se desarrollan y dividen en diferentes miembros de la familia y se propagan mediante el sistema sanguíneo hasta los vasos sanguíneos. Estas células, juntamente con algunas proteínas especiales, constituyen el sistema inmune. A semejanza de todas las restantes células del cuerpo disponen de muchos marcadores o receptores en sus superficies, constituidos de diferentes proteínas. Un señalador importante en todas sus células es una “tarjeta de identidad” que dice “Soy parte de ti”. El sistema inmune es similar a un armamento de defensa.

Cómo funciona –invasión, detección, arresto, destrucciónAlgunos glóbulos blancos pueden salir de los vasos sanguíneos y moverse por los tejidos del cuerpo en búsqueda de gérmenes (organismos) o de cuerpos extraños. Son como centinelas. Si localizan un organismo extraño (que no dispone de la tarjeta de identidad correcta), se adhieren a él y envían la señal a otro grupo de glóbulos blancos (células T) para que vengan e identifiquen el organismo (grupo de inteligencia). Estas células buscan entonces una proteína especial a modo de esposas (anticuerpos). En el torrente sanguíneo en todo momento circulan un sinfín de anticuerpos. Cuando se halla un anticuerpo apropiado, se aferra al organismo en uno de sus marcadores. Entonces las células envían señales pidiendo a la fábrica de anticuerpos correspondiente (células B) que produzcan suficiente material para esposar a todos los organismos que tengan un aspecto similar. Los organismos son inmediatamente rodeados por anticuerpos y se llama a otras células para que vengan y los destruyan (células T asesinas, sistema complementario y macrófagos) (sección de ejecución). Son eliminadas mediante el bombardeo con sustancias químicas tóxicas y troceados para que sean asimilados por las células que los eliminan (macrófagos). (En su momento las células macrófagas se sacian y ellas mismas también se rompen y se excretan). La zona en la que se desarrolla esta batalla suele estar hinchada y con mayor temperatura de lo habitual.

Tiempo de guerra
En el proceso de ejecución de los organismos invasores usted no se sentirá bien. El calor producido por las sustancias químicas tóxicas y las substancias que generan las células para comunicarse y para transmitir instrucciones (brigadas de señalización y comunicación) pueden provocarle malestar, altas temperaturas y cansancio agotador, molestias y dolores (algo parecido a la gripe).

Tiempo de paz
Una vez que hayan sido destruidos todos los organismos extraños se vuelve a tiempos de tranquilidad (se limpian todas las impurezas y los soldados vuelven a los barracones a esperar hasta la siguiente señal de alarma).

Lo habitual
Ésta es la conducta normal del sistema inmune en una persona sana que padezca una infección y que produce una inflamación efectiva de corta duración. Generalmente la persona siente malestar durante unos pocos días y tras una semana de actividad todo vuelve a la normalidad y la persona se siente mejor.

El Behçet es diferente
En la enfermedad del Behçet el sistema inmune acaba siendo hipersensible e hiperactivo, aunque por le momento no se sepa por qué.

Mensajes equívocos y falsas alarmas
Volviendo a la armada de defensa, es como si los soldados estuvieran recibiendo falsas alarmas de los centinelas y en lugar de responder ordenadamente ante los errores, se precipitan desde sus barracones y salen disparando a diestro y siniestro ante cualquiera que se ponga frente a ellos. Parece como si a los oficiales les costara demasiado tiempo poner a sus hombres bajo control. Finalmente lo consiguen hasta que llega la siguiente falsa alarma sin ninguna previsión. Esto implica que su cuerpo sufre brotes inesperados de inflamaciones prolongadas e innecesarias. No hay gérmenes, ni organismos extraños ni demás sustancias para iniciar el ataque, pero su cuerpo se comporta como si lo hubiera. Como los soldados son los glóbulos blancos y circulan por el torrente sanguíneo todo el caos afecta a las paredes de las células sanguíneas. Estas células se ven atrapadas en medio de la batalla y se inflaman. La inflamación de los vasos sanguíneos recibe el nombre de vasculitis.

Los brotes vienen y van
La inflamación desaparece en un momento y el cuerpo se restablece. (Hasta la siguiente falsa alarma y en se momento todo comienza otra vez).

Las zonas muy inflamadas
Cuando se padece Behçet, los vasos sanguíneos se inflaman en fragmentos muy pequeños y aleatorios. El lugar en el que hay un fragmento inflamado la persona percibe un síntoma. El síntoma es el modo en que su organismo le comunica “hay algo que falla en este momento aquí mismo”. La zona problemática se convierte en campo de batalla durante un tiempo. Por ejemplo, bajo el área donde se encuentra la úlcera bucal hay un pequeño vaso sanguíneo (capilar) inflamado. Si tiene articulaciones inflamadas, los vasos sanguíneos que suministran el líquido oleaginoso que lubrica sus articulaciones se encuentran inflamados y las substancias químicas de la inflamación hinchan sus articulaciones. Si sus ojos están afectados se debe a que los vasos sanguíneos que irrigan la retina y los músculos del interior del ojo se hallan inflamados.

Cierre de fisuras? – sobre los coágulos
Como el cuerpo está cubierto por una barrera protectora, la piel, las membranas mucosas y las lágrimas en los ojos, (valla periférica electrificada) cualquier objeto extraño hallado dentro de esta valla notifica al sistema inmunológico que existe una abertura en algún lugar y consecuentemente instruye al mecanismo de coagulación de la sangre – ciertas células sanguíneas (división de ingeniería)- para que engorde y para que bloquee cualquier abertura visible. Algunas veces, en los casos de Behçet, aunque la abertura no haya aparecido aún, la sangre engorda y se forman pequeños coágulos. Éstos se adhieren a las paredes de las células sanguíneas y tienden a bloquear el flujo apropiado de la sangre (trombosis). En el ojo amenazan la retina y la visión, en las venas periféricas de los miembros pueden ocasionar tromboflebitis superficiales y en las venas profundas pueden generar una trombosis de las venas profundas. En los pulmones pueden ocasionar embolias pulmonares. En la cabeza pueden ocasionar trombosis sinulaes. Estos coágulos no son similares a los que se derivan de las grasas y que ocasionan ataques cardíacos. Muchas veces el cuerpo los elimina a través del flujo sanguíneo o los integra en las paredes de las nuevas células. Si una vena se cierra completamente, el flujo sanguíneo circula por venas alternativas o se generan nuevas vías.

Cerramiento
Los vasos sanguíneos cuentan en sus paredes con músculos programados para abrirse o cerrarse ante una señal, por ejemplo cuando nos cortamos. Son muy sensibles y se irritan con extrema facilidad. Algunas veces la inflamación que les ocupa les lleva a cerrarse y entran en un estado espasmódico durante un tiempo. Esto puede ocasionar dolores de cabeza, adormecimiento local, cosquilleos etc. que son como pequeños ataques, más o menos largos. Todos ellos son síntomas que muestran una ausencia temporal de irrigación sanguínea en alguna parte del organismo.

Restablecimiento del control
Los tratamientos para el Behçet se destinan a interferir con el proceso de inflamación (es decir, hacer que los soldados se calmen y vuelvan a los barracones). Esto se logra bien enlenteciendo la producción y división de los glóbulos blancos de la sangre o interfiriendo los mensajes que se envían entre sí (menos soldados y mejores, señales de inexistencia de alarma). Ambas técnicas detienen la inflamación, dando tiempo al cuerpo para restablecer cualquier daño y reducir los síntomas.

Identidad errónea – es esta la respuesta?
Sigue siendo un misterio por qué se comporta de este modo el sistema inmunológico. A continuación se incluyen algunas de las nuevas líneas de estudios de los investigadores:
:arrow: Quizá, en el Behçet, el marcador de su identidad que existe en las células se deteriora. El sistema inmunológico no puede percibir ninguna señal sobre las células que diga “Soy yo” y éstas parecen extrañas, por ello son erróneamente atacadas. Su cuerpo continua produciendo estas células y su sistema inmunológico continúa atacándolas. Algunos viruses pueden producir este efecto sobre las células, como también las partes de algunas bacterias.
:arrow: Algunas teorías sugieren que las personas susceptibles al Behçet podrían presentar problemas en sus marcadores de identidad sobre algunas partes del sistema inmunológico mismo.
:arrow: En las personas con Behçet en el sistema inmunológico podría existir algún fallo que continua iniciando las inflamaciones y de esto se deriva la imposibilidad de concluir satisfactoriamente con la inflamación.
:arrow: Otra teoría sugiere que quizá son las mismas paredes de los vasos sanguíneos las que lo inician. Podría ser que disponen de algún sistema de cerradura en sus paredes o algún daño inusual, que ataca y captura los glóbulos blancos a su paso y los obliga a adherirse y esto crea falsos mensajes que dan inicio a los ciclos de inflamación.

Recuerde:
No se cree que el Behçet sea un trastorno sanguíneo. Sus células sanguíneas se crean a un ritmo normal y, generalmente, su forma, cantidad y proporciones también son normales. Lo que sucede es que las partes de la sangre que constituyen el sistema inmunológico no se comportan debidamente.
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EL SINDROME DE BEHÇET Y SU SISTEMA NERVIOSO

Es posible que le haya sido diagnosticado recientemente el Síndrome de Behçet y que le hayan dicho que esto está afectando a su sistema nervioso. Los problemas neurológicos son algunos de los resultados más graves del síndrome y pueden parecer muy alarmantes, pero en este país las posibilidades de sufrir incapacidades a consecuencia de dichos problemas son muy escasas. En general toda incapacidad será intermitente y la mayoría de la personas pueden sobrellevarla bastante bien.

EL SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso está constituido por el cerebro (en el interior del cráneo), la médula espinal (en la espina dorsal) y la red de nervios que entran y salen de la médula espinal. El cerebro y la médula espinal juntamente constituyen el sistema nervioso central (SNC). El cerebro se divide en múltiples regiones y a continuación se comentan las implicadas en el Síndrome de Behçet.
Casi todo lo que hace su cuerpo está controlado por sus nervios. Diferentes nervios sirven a diferentes partes del cuerpo. Envían mensajes a lo largo de fibras de uno a otro y a las partes del cuerpo que controlan a través de la red nerviosa, casi como los mensajes telefónicos que se envían mediante cables desde un extremo del país hasta el otro. Cualquier daño efectuado sobre estas fibras conductoras impide el correcto flujo de la información nerviosa (neurológica) de tal forma que se distorsiona el normal control neurológico.
La mayoría de las células del cuerpo son continuamente reemplazadas salvo aquellas del sistema nervioso, las cuales, una vez que están formadas, permanecen durante toda nuestra vida.

El sistema nervioso está compuesto principalmente por:
:arrow: Tronco cerebral
Ésta es una zona importante del sistema nervioso central porque contiene todas las fibras nerviosas que transmiten los impulsos (mensajes) entre el cerebro y la médula espinal al resto del organismo. Es el principal camino de los mensajes controladores entre el cerebro y las partes del cuerpo. Relaciona al cerebelo con el cerebro y contienen importantes partes de los nervios de la cabeza..
:arrow: El cerebelo
Ésta es la zona del cerebro que se responsabiliza de la coordinación y del equilibrio.
:arrow: El córtex cerebral
Ésta es la zona que controla a las restantes partes del cerebro y que está implicada en las actividades conscientes (voluntarias).
:arrow: La médula espinal
Es el principal área donde los diferentes grupos de nervios se distribuyen para servir a las diferentes partes del cuerpo. Está formada por fibras nerviosas que entran y salen a lo largo de la misma para transportar los impulsos nerviosos entre el cerebro y el cuerpo.

¿QUÉ SUCEDE EN EL SÍNDROME DE BEHÇET?
Los problemas del sistema nervioso derivados del Síndrome de Behçet están ocasionados por la inflamación de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central. Algunas veces la inflamación hace que los pequeños vasos sanguíneos se hinchen, o que se formen pequeños coágulos, lo que bloquea el flujo sanguíneo al tejido nervioso que está inmediatamente debajo. Algunas veces se debilitan las paredes de los vasos y gotean (hemorragia). Con el tiempo en el tejido nervioso que está en contacto o alrededor del vaso inflamado se forman pequeñas áreas damnificadas. La mayor parte de este tejido nervioso serán las fibras conductoras. El tronco cerebral parece ser el área que se ve afectada con mayor frecuencia, y con menor frecuencia, la médula espinal, el córtex y el cerebelo respectivamente. A consecuencia de estos daños, los mensajes controladores entre el cerebro y varias partes del cuerpo se ven bloqueadas o enlentecidas.
Como el sistema nervioso central es un delicado y complejo sistema de interconexiones, cualquier alteración en una parte puede presentar cambios sutiles en otras áreas de trabajo.
Los músculos que movemos sólo pueden trabajar mediante un impulso controlador emitido por el cerebro ayudado por los mensajes de "feedback", por lo tanto, aunque se encuentren en perfecto estado, es posible que los mensajes no lleguen al músculo debidamente y el músculo no pueda realizar su trabajo o sólo pueda hacerlo de un modo débil, rígido o inapropiado.
Los nervios que controlan los músculos que rodean a la cabeza y aquellos que controlan los movimientos oculares comienzan en una parte del tronco cerebral, por lo tanto, los daños sufridos en esta zona causan dificultades con, por ejemplo, la visión - (visión doble - diplopia, o movimiento de ojo errático - nistagmo), el habla y los movimientos de la lengua, o debilidad o parálisis en los músculos de los pómulos.
Otra parte del tronco cerebral se encarga de la sensación del tacto fino y si se ve afectada puede causar áreas de aparente adormecimiento o sensaciones dolorosas como picazón de hormigas u ortigas.
Algunas veces se producen cambios emocionales inesperados o períodos de reducción de la concentración.
El cerebelo está vinculado al resto del sistema nervioso central mediante el tronco cerebral. Los problemas en el cerebelo o en la zona de conexión causan dificultades con, por ejemplo, el equilibrio, el paso, para asir objetos o cualquier otra actividad que requiera esfuerzo y control.
Si el córtex o sus conexiones a través del tronco cerebral están afectadas, entonces el movimiento voluntario (intencionado) se ve incapacitado en forma de parálisis parcial o total de un miembro.

¿CÓMO PUEDE VERSE AFECTADO?
En este país los problemas neurológicos debidos al Síndrome de Behçet son muy escasos. A pesar de los inquietantes y temibles síntomas, los resultados no son, en general, tan incapacitantes. Los síntomas muchas veces desaparecen espontáneamente, sin haber hecho nada o tras el tratamiento, en pocos días o semanas, dejando escasas consecuencias. Los síntomas que se producen dependen, como con otras señales del trastorno, de dónde se haya producido la inflamación y de las fibras nerviosas a las que haya afectado. Algunas personas pueden sentir una ligera debilidad en una mano o pié, o pueden encontrar que su capacidad para concentrarse se ha visto levemente reducida o que el sentido del equilibrio está algo alterado. Algunas personas pueden sufrir episodios de visión irregular.
Como puede comprenderse algunas personas pueden alarmarse por estas experiencias y pueden deprimirse o sufrir ataques de histeria. Esto podría dificultar la tarea del neurólogo (especialista del sistema nervioso central) de diagnosticar el grado en que el Síndrome Behçet está afectando a alguien. Si fuera posible, debería tranquilizarse a los pacientes y decirles que se les está prestando la atención debida y que los síntomas desaparecerán o se suavizarán en breve.

TRATAMIENTO
Si los síntomas son incapacitantes o parecen ser prolongados y extremos, es probable que le admitan en régimen de internado o tratamiento hospitalario. Esto conllevará probablemente la administración de fármacos para reducir la inflamación y será mantenido en observación.. Algunas veces le ocurrirá que los problemas han desaparecido para cuando acude a la consulta del neurólogo. Es importante solicitar el tratamiento porque la inflamación debe ser eliminada o reducida para minimizar el daño que pueda ocasionar en la red nerviosa de la zona afectada.
Usted puede recibir medicamentos que deberá tomar durante largos períodos. Se ha descubierto que algunos moderan la hiperactividad del sistema inmune y eliminan la inflamación, pero la efectividad de este tipo de terapia varía significativamente de persona a persona.
Cuando las áreas afectadas de la fibra nerviosa se curan tras la inflamación, las células de dicha zona no se renuevan sino que son reemplazadas por cicatrices no útiles (es decir, no conductoras). Hasta hace poco tiempo los médicos pensaban que el área enervada por una fibra nerviosa dañada no podría ser usada, pero en la actualidad están empezando a observar señales de que el cerebro puede resolver esto en cierto grado. Opinan que cuando se forman las fibras nerviosas, también se producen otras fibras "extras" que no se usan y son éstas la que pueden empezar a "entrenarse" y usarse.

EXÁMENES
Es posible que le hayan examinado varios reflejos y otras actividades físicas para establecer el área del sistema nervioso central que está afectada y el progreso que se hace. Algunos especialistas toman muestras del líquido cefaloraquídeo, porque a partir de él puede encontrarse información útil del mismo modo que las muestras de sangre ofrecen otros tipos de información.
Es posible que le hagan un encefalograma (EEG). Ésta es una prueba que no implica ningún dolor. Le colocarán electrodos en diferentes zonas de su cabeza y en un gráfico se registrarán los impulsos eléctricos que produce su cerebro. El patrón de estos impulsos a menudo aporta al especialista importante información sobre su estado.
Algunas personas pueden necesitar una tomografía computerizada. Esta es una prueba similar a los rayos X pero del cerebro y una máquina recoge las imágenes en una serie de disparos para obtener una buena perspectiva de la diversas partes del cerebro que el neurólogo quiera diagnosticar.
Existen también otras pruebas y exámenes. Si le piden que haga alguna prueba que desconoce, solicite al especialista o al médico que le explique lo que le van a hacer y la razón para ello.
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BEHÇET Y LOS OJOS

Además de las molestias de los restantes síntomas producidos por el Síndrome de Behçet, es posible que encuentre algunos problemas de visión o que le informen de esta posibilidad y se sienta muy alarmado. Aunque este es uno de los aspectos más graves del síndrome, puede tener la seguridad de que en este país existe un tratamiento disponible y que el registro de los resultados de las personas que han seguido este tratamiento ha sido muy bueno.

Se puede observar que la retina cubre la parte posterior de su ojo. La retina está constituida por unas células especiales que son sensibles a la luz y que la convierten en impulsos nerviosos que su cerebro interpreta como la imagen que usted observa. Tiene la forma apropiada para que la luz adecuadamente enfocada incida sobre ella. La retina es alimentada y limpiada por contacto con pequeñas arterias, venas y capilares que están en la coroides. La sangre entra y sale del ojo a través de la principal arteria y vena que se ramifican en vasos cada vez más pequeños hasta formar una fina red de capilares. Si algo impide el normal flujo de alimentación y limpieza de la sangre durante algún tiempo, las delicadas células de la retina de dicha zona mueren y no son sustituidas.

¿QUÉ SUCEDE EN EL SÍNDROME DE BEHÇET?
Cuando su ojo se ve afectado por el Síndrome de Behçet, usted ha padecido una inflamación en algún lugar en estos vasos sanguíneos (uveitis). Cuando se inflaman expulsan fluidos y células como parte de un mecanismo normal de curación. Este fluido se filtra hasta los líquidos que normalmente están presentes como parte del ojo (humor vítreo y acuoso) y de ello se deriva la visión nublada.
Algunas veces las paredes de estos vasos se debilitan por la inflamación y expulsan pequeña cantidades de sangre (hemorragias) que usted puede ver como pequeños puntos oscuros.
Cuando la inflamación es severa o suficientemente prolongada puede ser la causa de la hinchazón de los vasos sanguíneos y puede provocar trombos. La hinchazón y los coágulos bloquean (ocluyen) el vaso, impidiendo el flujo sanguíneo normal, y dejando sin irrigación a las células de la retina de dicha zona. Algunas veces, en respuesta a este tipo de daño, el cuerpo desarrolla nuevos vasos sanguíneos en esta zona, pero dichos vasos son ineficaces.

CÓMO PUEDE VERSE AFECTADO
Si la inflamación se produce en los capilares de la zona frontal del ojo (en el cuerpo ciliar e iris), tiende a responder mejor al tratamiento y se elimina sin efectos visibles.
La inflamación en vasos mayores de la zona posterior del ojo puede tener consecuencias más duraderas. En esta parte del ojo los fluidos expulsados pueden ocasionar un edema sobre la retina de tal forma que ésta pierda su forma circular distorsionando así la visión porque la luz no incide sobre ella con la distancia apropiada.
Algunas veces esta deformación se produce entre la retina y la coroides, alejándola de su suministro sanguíneo vital. Y cuando ha carecido de la irrigación sanguínea durante cierto tiempo, las células de la retina pueden morir
Cualquiera de estos problemas pueden implicar que la visión se vea reducida bien temporal o permanentemente. Cualquier inflamación duradera o repetida significa que se pierden más células sanas de la retina y que la visión empieza a deteriorarse.
Otras veces la inflamación crónica o el tratamiento muy prolongado con fármacos puede ocasionar cataratas (la lente normalmente limpia y nítida puede convertirse en opaca y nubosa).

MEDICIÓN DE SU NIVEL VISUAL
Le examinarán su capacidad visual mediante tabla con letras, primero con un ojo y después con el otro. Si habitualmente usa gafas medirán su capacidad con ellas. La tabla es la misa que emplean los oculistas para seleccionar el tipo correcto de lentes para sus gafas. La distancia a la que se leen suele ser de 6 metros.
Vista normal es 6/6, es decir a 6 metros, hasta las letras de la penúltima fila. Hay graduaciones entre 6/36, 6/24, 6/18 etc. aproximándose gradualmente hasta la visión normal. Por ejemplo, una persona con 6/36 de visión puede ver a una distancia de 6 metros lo que otra con una visión normal puede ver a 36 metros.

EXAMEN DE OJOS
Como los vasos sanguíneos del interior de sus ojos son vulnerables al Síndrome de Behçet, algunos médicos recomiendan a su pacientes que se examinen sus ojos.
Éste será un examen detallado y no doloroso de las secciones interiores de su ojo donde puedan verse los vasos sanguíneos.
Le administrarán unas gotas que aumentan el tamaño de su pupila para que el oftalmólogo pueda ver mejor el interior del ojo. Es posible que le administren gotas anestésicas que permitan al especialista un examen más detallado.
Estas gotas son algo molestas durante los primeros momentos. Afectan a la visión durante algunas horas. Por esta razón, le recomendarán que no conduzca hasta que su visión vuelva a la normalidad. Si no usa medios de transporte públicos asegúrese de que le ayude alguien que pueda conducir a la vuelta. Es posible que tampoco pueda trabajar durante algunas horas si en su trabajo se requiere una visión normal.
El especialista le observará con ayuda de un oftalmoscopio. Será sostenido cerca de su cabeza e iluminará sus ojos. También es posible que empleen otras tecnologías para efectuar este examen. También es posible que el especialista desee sacar fotos del interior de sus ojos para guardar un registro de su estado y progreso. En tal caso le sentarán frente a una cámara especial, no se preocupe porque la prueba no es peligrosa.
Si se sospecha de la existencia de inflamación de los vasos sanguíneos es probable que también le sometan a otra prueba que recibe el nombre de angiograma fluorescente. Este procedimiento proporciona imágenes de los vasos sanguíneos del interior de sus ojos. El especialista le injectará una pequeña cantidad de un fluido en la vena del brazo e inmediatamente iniciará la sesión fotográfica a medida que el fluido atraviesa los vasos sanguíneos del interior de sus ojos. Se sentirá bien, pero se pondrá algo amarillo durante un par de horas y expulsará orina amarilla durante el día.

PÉRDIDA DE LA CAPACIDAD DE VISIÓN
Si pierde cierta capacidad de visión en un ojo, el ojo bueno compensará esta diferencia y no se agotará ni estresará.
Si pierde capacidad visual en ambos ojos existen ayudas disponibles para que pueda seguir leyendo o para que desarrolle otras tareas que requieren una visión cercana o lejana. Reciben el nombre de Ayudas para una Baja Capacidad Visual. Pregunte a su médico o especialista por dichas ayudas. Las personas cuya capacidad visual se ve reducida a un 6/36 o menos deberían consultar con su oftalmólogo la posibilidad de ser considerados como incapacitados o "ciegos".
"Ceguera" no significa que usted no vea nada, sino que no puede ver suficientemente bien como para trabajar allí donde se requiere una agudeza visual superior. Existen ayudas económicas para las personas que son calificadas de este modo.
:arrow: Tratamiento inmediato: Normalmente en forma de esteroides injectados, por vía oral o mediante gotas en el ojo o la tres formas al mismo tiempo.
:arrow: Tratamiento a largo plazo: Su especialista le recetará fármacos que deberán ser tomados durante mucho tiempo. Algunos fármacos reducen la posibilidad de inflamaciones futuras y es posible que sean éstos los que le administren.
Si le prescriben fármacos o le someten a pruebas que desconoce o no entiende, no dude en preguntar a su especialista y solicitar que le resuelva sus dudas.
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ALGUNAS CAUSAS DE LOS DOLORES DE CABEZA ORIGINADOS POR LA ENFERMEDAD DE BEHÇET

Introducción relativa a la inflamación

Es recomendable que lea este documento tras haber leido el correspondiente al sistema immunológico y a las razones por las que padecemos los síntomas Behcet

Un resumen breve:
La mayoría de los síntomas que percibe en su cabeza deben a que los vasos sanguíneos de ésta tienen fragmentos inflamados. Mientras permanezca la inflamación se seguirá sintiendo dolor. Además existen otras razones para este dolor también. La inflamación puede provocar espasmos en los vasos sanguíneos. Los residuos químicos producidos durante la inflamación son muy irritantes y pueden transmitirse hasta los nervios próximos. Esto puede influir o deteriorar las señales que transcurren a lo largo de los nerios e incluso pueden producir cicatrices permanentes en las fibras nerviosas. Si se inflaman los vasos sanguíneos de las capas del cerebro (meninges), pueden ser causa de graves dolores de cabeza.

ENCEFALOMINGITIS
Este dolor de cabeza que simula la meningitis causada por infecciones está originada por la inflamación de los revestimientos del cerebro. Las sustancias químicas que las células sanguíneas usan normalmente para matar los organismos invasores salen a través de las paredes porosas del vaso sanguíneo e irritan los nervios y el tejido cerebral. Esto puede continuar hasta las meninges de la espina dorsal y ocasionar la rigidez de la nuca y los dolores lumbares. Mientras dura esta inflamación e irritación usted podrá sentirse muy mal. Algunas veces puede ser confundido con la septicaea (envenenamiento de la sangre), pero al no localizar ningún área infectada se resuelve esta duda.

CONVULSIONES
Cualquier punto focalizado de irritación en el cerebro, o cualquier problema generalizado causado por la inflamación en el cerebro o fiebre, puede precipitar una convulsión, en la que la actividad eléctrica del cerebro aumenta súbitamente generando un ataque. Hay múltiples tipos de diferentes convulsiones dependiendo de que se deriven de un punto concreto o sean generalizados, y de cuán alta sea la descarga. Sufrir un ataque, particularmente precipitado por una causa conocida como la inflamación o la fiebre, no significa que las habilidades mentales de la persona se vean afectadas.

TROMBOSIS SINODURAL
Las paredes de las venas grandes en la superficie del cerebro están formadas por capas en una de las meninges llamada dura. Por esta razón se denominan senos durales. (Estos senos no son los mismos que los agujeros óseos del cráneo donde se produce la sinusitis).
En respuesta a la inflamación en las paredes de los senos durales, pueden formarse pequeños coágulos (trombos). Esto es la trombosis en los senos durales y puede originar dolores de cabeza.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA
El fluido que baña, alimenta y protege el cerebro y la columna vertebral, llamado líquido cefaloraquídeo, se produce dentro del cerebro en los ventrículos y a traviesa el espacio entre las meninges. A partir de aquí es absorbido por los sinos durales y enviado al torrente sanguíneo. Este fluido es producido y drenado constantemente.
La sangre y los fluídos tisulares se concentran en la fuente de la inflamación. Este mecanismo hace que los sinos durales aumenten de tamaño y se hinchen. Esto afecta sobre la capacidad de los senos de absorber el fluido cefaloraquídeo y los vasos sanguíneos hinchados también bloquean el espacio que normalmente está disponible. Los ventrículos, mientras tanto, siguen produciendo más fluido. Esto sucede dentro del cráneo rígido por ello no puede propagarse a ningún otro lugar y la presión aumenta continuamente causando la hipertensión intracraneal ("presión alta en el cráneo"). Esto suele aliviarse algunas veces mediante una punción lumbar que permite la extracción del exceso de fluido.

ATAQUES ISQUÍMICOS TRANSITORIOS (AIT)
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACV)


Estos son incidentes allí donde el aporte de sangre a una parte del cerebro puede ser eliminado por alguna razón y puede ser la causa de los dolores de cabeza. "Isquemia" significa reducción de sangre debido a un bloqueo.

AITs Son períodos cortos de tiempo en que parte del aporte sanguíneo en el cerebro está bloqueado temporalmente, posiblemente a causa de los espasmos que padecen los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos tienen músculos en sus paredes para capacitarles para el manejo del fluido sanguíneo y para cerrarse si han sido cortados para evitar la pérdida de sangre, y estos músculos pueden irritarse a consecuencia de una inflamación y cerrarse innecesariamente durante un intervalo. Ésta puede ser la causa de un intenso dolor de cabeza y de otros síntomas como el cosquilleo de una parte del cuerpo o los mareos y las sensaciones extrañas o también ser incapaz de hablar o moverse apropiadamente durante un intervalo de tiempo que puede durar desde unos pocos minutos hasta uno hora aproximadamente. Las AITs tienden a pasarse sin dejar secuelas visibles. Algunas veces pueden parecer convulsiones de "ausencia", pero la diferencia es que la persona suele ser consciente de la AIT pero inconsciente de la convulsión de ausencia.

ACV Esto son descargas. De un modo similar el aporte sanguíneo es paralizado por un espasmo, bien sea por un derrame o por una embolia, y durante un período de tiempo más largo. Los síntomas tienden a ser más severos. El área cerebral al que deja de llegar el aporte sanguíneo muere, dejando una parte dañada. La gravedad del daño depende de la zona cerebral en la que se produce, del tamaño de la zona dañada.

PAPILOEDEMA
El papiloedema es una configuración de fluidos alrededor del disco y del nervio óptico. Esto puede estar ocasionado por un exceso de fluido cerebro-espinal en el área alrededor de él (véase anteriormente) o por la hinchazón del mismo nervio óptico. El papiloedema puede causar una pérdida temporal de vista. Si no se cuida puede perjudicar la retina porque la presión impide el aporte sanguíneo a la células vitales de la retina y en tal caso, cierta pérdida de vista será permanente.

MECÁNICO
Algunos dolores de cabeza pueden estar ocasionados por los nervios estrangulados en el área del cuello. Este dolor se extiende hasta la cabeza, la nuca y los hombros. No se debe al Behçet pero podría estar causado por la indebida disposición de las vértebras de dicha zona. A menudo se puede resolver mediante la fisioterapia u otros tratamientos. Si en alguna ocasión ha sufrido algún accidente u otro problema que haya podido afectar a la disposición de las vértebras en la espina dorsal, sería conveniente contemplar esto como causa de los dolores de cabeza.

TRATAMIENTO
A continuación se enumeran algunos de los tratamientos que han comprobado útiles para los dolores de cabeza causados por el Behçet. Algunos de ellos coinciden con otras condiciones pero aun así se ha comprobado que han sido útiles para algunas personas. Algunos de ellos afectan a la percepción del dolor, otros relajan las paredes de los vasos sanguíneos y otros afectan sobre el sistema nervioso para impedir que sigan emitiendo señales de dolor.
Como la causa original del problema es una inflamación, ésta debería ser atacada al mismo tiempo mediante el uso de medicación antiinflamatoria o inmuno supresiva.
Syndol (sin receta médica)
Antidepresivos
Anticonvulsivos
Antimigraña
Beta bloqueadores
Analgésicos opiáceos
Punción lumbar - que alguna veces se emplea para aliviar la hipertensión intracraneal, pero este procedimiento presenta sus propios problemas porque no siempre se usa específicamente para aliviar el dolor. Sólo debería ser efectuado bajo la supervisión de un neurocirujano.

ALGUNAS PRUEBAS

:arrow: Tomografía computerizada (TC) y Resonancia magnética (RM)

Estas técnicas de observación cerebral se usan en la actualidad para diagnosticar los dolores de cabeza del Behçet como inflamación y sus efectos pueden ser observados. Los doctores pueden ver si existe un trombo sinoidal, si existen zonas inflamadas y dónde están localizadas, y si están eliminándose. Pueden ser útiles para distinguir el Behçet de la esclerosis múltiple, por lo tanto ayudan en el diagnóstico y en la resolución de dudas.
La resonancia magnética es más efectiva, no invasiva y no emplea rayos X como la Tomografía computerizada. Las resonancias magnéticas pueden mejorarse mediante diversas técnicas, como por ejemplo mediante la injección de cierto material 'paramagnético' antes de proceder a su ejecución.

:arrow: PET y SPECT
de Emisión de Positrón (PET) v Tomografía Computerizada de Emisión de Fotones Simples (SPECT)

Estas técnicas de observación cerebral implican la injección de una sustancia radioactiva de corta vida que muestra qué partes del cerebro son más activas bajo diferentes circunstancias. Pueden demostrar si existen patrones anormales de actividad y se usan habitualmente en los institutos de investigación y no en las consultas comunes.
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Elisa la Granaina
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Que es la vasculitis y como actua oftalmologicamente?

CONCEPTO:

Con el nombre de VASCULITIS reconocemos un grupo heterogéneo de procesos que poseen un sustrato patológico común: la inflamación de los vasos sanguíneos, asociada o no , a necrosis de la pared del vaso. La inflamación vascular difusa provoca la aparición de : -sintomatología general (fiebre, astenia, malestar general, etc.) -manifestaciones orgánicas locales (sintomatología neurológica, dolor abdominal, afectación renal,etc.), debidas a la isquemia o el infarto visceral por la oclusión de los vasos. Cuando nos referimos a este proceso patológico pero en el contexto del ojo, hablamos de las VASCULITIS RETINIANAS : conjunto de afecciones cuyas características, en clínica, son: -infiltración y envainamiento de los vasos retinianos, de carácter inflamatorio. -presencia de células en humor acuoso o vítreo. -en la mayoría de casos se acompañan de signos de oclusión vascular. La afectación predominante es de las venas retinianas, raramente corresponde a las arterias o a ambas a la vez.

ETIOLOGÍA:

Atendiendo al criterio etiológico, podemos clasificar las vasculitis en:

a) IDIOPÁTICAS (enfermedad de EALES) : Vasculitis retiniana aislada que afecta sobre todo a jóvenes (20 - 40 años) del sexo masculino. La mayoría de veces es bilateral.
PATOGÉNESIS: oclusión de capilares y vénulas postcapilares, lo que provoca un cierre de la red capilar afecta dando lugar al desarrollo de áreas retinianas isquémicas. Como consecuencia de la aparición de estas áreas se forman anastomosis arteriovenosas y se producen sustancias vasogénicas que facilitarán la formación de neovasos.
CLÍNICA: El signo más importante consiste en la gran tendencia a producirse hemorragias (por rotura de los neovasos) vítreas y retinianas recidivantes, con pérdida de la visión.
ETIOLOGÍA: Existen dos teorías: -TEORÍAS INFLAMATORIAS: consideran la causa enfermedades como la TBC, la lúes o la sarcoidosis. No obstante, en estos pacientes no se observan siempre signos de periflebitis inflamatoria. -TEORÍAS NO INFLAMATORIAS : causa degenerativa con hialinización vascular.
EVOLUCIÓN: Inicialmente es una vasculopatía retiniana periférica, pero, puede progresar hacia el polo posterior, si bien se autolimita.
TRATAMIENTO: no existe tratamiento médico eficaz. El tratamiento de elección es la fotocoagulación con láser para eliminar las áreas de isquemia y destruir las lesiones vasoproliferativas.

b) ASOCIADAS A UVEÍTIS: iridociclitis, pars planitis o focos de coriorretinitis. En este grupo se incluyen varias enfermedades:

b.1) ENFERMEDAD DE BEHÇET: enfermedad multisistémica, crónica y recidivante que cursa la mayoría de las veces con aftas orales y, con frecuencia variable, con : aftas genitales, alteraciones oculares, cutáneas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales.
PATOGENIA: Vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, sobre todo de capilares y vénulas y, en menor medida, de vasos de mayor calibre.
EPIDEMIOLOGÍA : Distribución universal, predomina en varones y la frecuencia máxima es en la tercera década.
ETIOLOGÍA : desconocida.
CLÍNICA OCULAR : Se da en el 60-70 % de casos. Generalmente es bilateral. Lo más característico es la participación del segmento anterior en forma de uveítis ; pero lo más frecuente es la afectación del segmento posterior sola o junto con la del anterior (panuveítis). Con frecuencia variable, se asocian a coroiditis, hemorragias de cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas, papiledema, etc., que pueden dejar secuelas graves y provocar ceguera.


C) ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS:

C.1) COLAGENOSIS (especialmente periarteritis nodosa y el lupus eritematoso diseminado): grupo de enfermedades que comparten el mismo sustrato lesional: degeneración y necrosis fibrinoide de la sustancia fundamental de la capa media de los vasos, acompañadas de una alteración de los mucopolisacáridos del tejido conectivo. Las colagenosis dan manifestaciones en la mayoría de estructuras oculares: alteraciones palpebrales, queratitis, conjuntivitis, episcleritis y vasculopatías retinianas; las uveítis son bastante frecuentes.
PATOGENIA: las alteraciones retinianas se dan por dos mecanismos: -por la HTA producida por la nefropatía característica de las colagenosis. -por la propia acción de la enfermedad sobre el árbol vascular retinocoroideo. Es en este mecanismo en el que nos centraremos. Se producen lesiones anóxicas de las células de la retina, debido a la aparición de nódulos redondeados, blanquecinos, en las capas más internas de la retina y diseminados en el polo posterior; aparecen en ausencia de HTA. La alteración parietal vascular se manifiesta en forma de vasculitis, con envainamientos perivasculares visibles.
TRATAMIENTO: la retinopatía de las colagenosis (:RETINOPATÍA DISÓRICA), no tiene tratamiento y evolucionará según el curso que tome la enfermedad. El tratamiento de las colagenosis consiste en corticoterapia a dosis no muy altas, durante largo tiempo, lo cual quiere decir que hay que vigilar: -el polo anterior (aparición de cataratas) -la tensión ocular (glaucoma cortisónico). No obstante, el tratamiento de base está constituido por los antipalúdicos tipo cloroquina.


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Elisa la Granaina
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Eficacia del infliximab en pacientes con síndrome de Behçet portadores de úveo-retinitis grave

Los inmunosupresores (como la ciclosporina A y la azatioprina) son agentes efectivos en el control de los ataques de la uveoretinitis (UR) en la mayoría de los pacientes portadores de SB. Sin embargo, en algunos pacientes los inmunosupresores son ineficaces o la aparición de efectos colaterales impide su utilización en dosis adecuadas.

El factor de necrosis tumoral-a (TNF-α) es una citoquina proinflamatoria capaz de agravar la uveítis en modelos animales de uveoretinitis experimental autoinmune (UEA) y los anticuerpos monoclonales anti TNF-α son capaces de inhibir la aparición de UEA. Ha sido demostrado que clones de linfocitos T intraoculares y monocitos periféricos de pacientes con SB con UR activa presentan mayor producción de TNF-α que los controles normales. Lo anterior sugiere que el TNF-α estaría involucrado en la actividad de la UR en pacientes con SB.

El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico anti-TNF-α altamente efectivo en el control de los síntomas y de la progresión del daño radiológico en pacientes con artritis reumatoidea y otras enfermedades inmunológicamente mediadas.

A la fecha, hay comunicaciones preliminares de casos clínicos aislados y series pequeñas que sugieren que el infliximab puede ser un agente eficaz en el control de los síntomas clínicos del SB.

El presente estudio tiene por objeto comunicar nuestra experiencia en 5 pacientes con SB activo tratados con infliximab. Todos los pacientes presentaban una severa UR activa antes de iniciar la administración de infliximab. El SB mejoró significativamente en todos ellos sin la aparición de reacciones adversas graves.

RESULTADOS

El paciente inició el tratamiento con infliximab y prednisona 1 mg/kg/día el 11 de julio de 2003. Se observó una respuesta clínica a las 48 h de la administración del infliximab y una franca mejoría al cabo de 2 semanas de la primera dosis. La agudeza visual mejoró a 0,5 en OD y 0,8 en OI. No de detectó inflamación a la biomicroscopia. Durante las siguientes 4 semanas la agudeza visual continuó mejorando a 0,8 parcial en OD y a 1,0 en OI, logrando suspender la prednisona a la sexta semana de tratamiento. Al cabo de la tercera dosis de infliximab debió suspender el tratamiento por realización de uretroplastia.

Permaneció inactivo del SB hasta el 20 de marzo de 2004 en que presentó una recaída del compromiso ocular, diagnosticándose una panuveítis bilateral y pesquisándose una disminución de la agudeza visual a 0,5 en el OI. Se reinició tratamiento con infliximab logrando controlar la inflamación intraocular y recuperando la visión en ambos ojos a 1,0 al mes de tratamiento. A la fecha se encuentra recibiendo infliximab cada 8 semanas. Su visión es normal y presenta mínima inflamación residual de la retina periférica en OI.

DISCUSIÓN

El SB es la principal causa de ceguera en países como Japón y Turquía. Si bien no existen estudios de prevalencia en nuestro país, el diagnóstico de esta entidad se realiza con baja frecuencia en la práctica clínica en nuestro medio. Lo anterior puede explicarse por la participación de factores genéticos y por un subdiagnóstico del cuadro. Sin embargo, se estima que 10% de los pacientes con SB son refractarios a los esteroides e inmunosupresores.

En este estudio se incluyeron pacientes portadores de SB grave. Todos ellos presentaban severo compromiso ocular y ha sido reportado que el TNF-α es un importante mediador de la inflamación intraocular. Hemos comunicado recientemente que pacientes portadores de SB activo presentan altos títulos de anticuerpos de clase IgG deglicosilada anti-acido lipoteicoico (LTA) (un antígeno de origen estreptocócico) y que estos anticuerpos activan complemento in vitro. Del mismo modo los monocitos periféricos de estos pacientes producen gran cantidad de interleuquina-8 (IL-8 ) frente al estímulo con LTA. A su vez ha sido reportado que el LTA es capaz de inducir la producción de TNF-α, IL-1ß, IL-6 y de IL-8 en monocitos humanos in vitro. Es decir es posible postular que antígenos ambientales podrían estimular la producción de citoquinas proinflamatorias en células mononucleares de pacientes con SB lo que contribuiría a explicar la reactivación de la enfermedad. Estas observaciones sobre la patogenia del SB son concordantes con la eficacia del tratamiento anti-TNF-α en esta enfermedad.

El infliximab administrado en dosis de entre 3 a 5 mg/kg demostró ser eficaz en el control de los síntomas y signos oculares en nuestros pacientes. Nuestros resultados son concordantes con los de otros autores, que reportan un dramático efecto del infliximab en el control del compromiso ocular en el SB.

En relación al compromiso extraocular, el infliximab parece ser igualmente eficaz ya que tanto las úlceras mucosas como la piodermitis desaparecieron con el tratamiento, tal como ha sido reportado por otros autores. Un problema aparte es la artritis. El paciente 5 presentaba una severa artritis la que fue de difícil control y obligó a acortar el intervalo de administración del fármaco. Este paciente recibió una dosis de 5 mg/kg que es superior a la utilizada en la artritis reumatoidea y aun así requirió de administraciones más frecuentes que las reportadas en la artritis reumatoidea. Lo anterior enfatiza la necesidad de identificar la dosis terapéutica eficaz de los fármacos anti TNF-α en cada patología por separado y no extrapolar resultados obtenidos en otras patologías inflamatorias que también producen sinovitis. Del mismo modo la eficacia del infliximab en UR asociada al SB no puede ser extrapolada a pacientes con otros tipos de uveítis. El diagnóstico de uveítis involucra una serie de patologías heterogéneas, muchas de las cuales pueden completar criterios diagnósticos meses o años después del primer brote de inflamación ocular y los fármacos anti TNF-α no son necesariamente eficaces en todas ellas.

Si bien, los reportes publicados sugieren que el infliximab parece ser bien tolerado en el SB, nos parece importante destacar que el número de pacientes tratados a la fecha es muy pequeño como para poder detectar efectos colaterales significativos. Ha sido reportado que el TNF-α posee un efecto antitrombótico y existen reportes preliminares que sugieren que el infliximab podría aumentar la incidencia de fenómenos tromboembólicos durante el tratamiento anti-TNFα18. Una de las manifestaciones clínicas del SB es la trombosis arterial y venosa, por lo que estos pacientes deberían ser observados acuciosamente durante el tratamiento para descartar la aparición de un fenómeno trombótico.

En conclusión, el tratamiento anti-TNF-α parece ser una alternativa eficaz en el manejo del SB severo y/o refractario a terapia esteroidal e inmunosupresora. El efecto benéfico de este tratamiento apoya la hipótesis que el TNF-α es un mediador importante en el patogenia del SB. Nuestros resultados así como los de otros autores enfatizan la necesidad de diseñar estudios prospectivos randomizados que evalúen la eficacia de la terapia anti-TNF-α en los pacientes con SB.


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Re: CRITERIO DE DIAGNOSTICO PARA BEHÇET Y SISTEMAS AFECTADOS

Mensaje por Elisa la Granaina »

DESCRIPCION EN LENGUAJE COLOQUIAL:

La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica inflamatoria crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara, de causa desconocida, caracterizada por la tríada de uveítis (inflamación de una membrana que recubre ciertas partes de los ojos, llamada úvea), úlceras bucales y de los órganos genitales recurrentes, y artritis (inflamación de las articulaciones).

Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas inmunológicas, autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada con el sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), se asocia con esta enfermedad en Japón y en países Mediterráneos con el HLA-B51. Son frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El síndrome suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito algunos casos en niños, y es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.

La enfermedad de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo y en ciertos países de Asia, en especial en Japón.

Clínicamente se caracteriza por:

:arrow: 1 Lesiones oculares: Uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior pigmentada del iris) posterior, que si no se trata puede producir ceguera, iridociclitis (inflamación de ciertas regiones del ojo) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), en ocasiones con hipopión (colección purulenta en la cámara anterior del ojo), que suele presentarse con dolor, fotofobia (sensibilidad anormal a la luz, especialmente en los ojos) y visión borrosa. También puede presentar coroiditis (inflamación de la coroides), vasculitis retiniana y papilitis (inflamación de la papila retiniana).

:arrow: 2 Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en la mayoría de los pacientes estas úlceras son la primera manifestación de la enfermedad, úlceras genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en la vulva y vagina, donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse espontáneamente. Se debe pensar en la enfermedad de Behçet en pacientes con úlceras orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.

Hasta en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas (elevaciones pequeñas de la piel), pústulas (lesión de la piel consistente consistente en una prominencia circunscrita que contiene un líquido purulento), vesículas y foliculitis (término genérico que designa todas las inflamaciones de los folículos, especialmente de los folículos pilosos). Son características las lesiones similares al eritema nodoso y, aproximadamente en el 40% de los pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.

:arrow: 3 Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis leve a moderada, autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras articulaciones grandes.

:arrow: 4 Otras lesiones menos frecuentes: Pueden afectarse también otras áreas del organismo, como los vasos sanguíneos donde se produce una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo )generalizada puede producir aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una arteria o vena ) o trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) y puede afectar también a los riñones en forma de glomerulonefritis (proceso inflamatorio que afecta al riñón) focal asintomática. En pocas ocasiones se afectan los pulmones, con vasculitis y aneurismas de las arterias pulmonares. Se produce una tromboflebitis migratoria superficial o profunda recidivante en el 25% de los casos y puede ocasionar obstrucción de la vena cava. Sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) en el 10 al 25% de los casos, que se caracteriza por: diplopia (visión doble), parálisis pseudobulbar, parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelar, y alteraciones cerebrales y espinales sensoriales y motoras,y afección del aparato digestivo.

El diagnóstico es clínico y puede tardar meses. El diagnóstico diferencial se localiza con el síndrome de Reiter, el síndrome de Stevens Johnson, el Lupus Eritematoso Sistémico, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante y la infección por herpes simple, en especial con meningitis aséptica recidivante. El síndrome de Behçet no presenta hallazgos específicos que excluyan las demás posibilidades, pero se suele distinguir por el curso recidivante y la afectación de múltiples órganos. Los hallazgos de laboratorio no son específicos pero sí son característicos de enfermedad inflamatoria (elevación de la VSG y gammaglobulinas y globulinas alfa 2, leucocitosis leve).

La enfermedad de Behçet tiene es una enfermedad de evolución crónica, con fases de remisión y recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo ) que pueden durar entre semanas y años e incluso se pueden prolongar durante décadas. Sin embargo, la ceguera, la obstrucción de la vena cava y la parálisis pueden complicar la evolución. Los decesos, poco frecuentes, se asocian con afectación neurológica y vascular.

El tratamiento sintomático suele producir un resultado aceptable. La colchicina puede disminuir la frecuencia y la gravedad de las úlceras orales y genitales. Las punciones con aguja producen lesiones cutáneas inflamatorias y se deben evitar siempre que sea posible. Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente la afectación ocular y oral. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran la frecuencia de las recaídas. Algunos pacientes con uveítis grave o afectación del SNC responden a dosis elevadas de corticoides sistémicos. Los pacientes con uveítis posterior que no responden a la prednisona deben tratarse inicialmente con ciclosporina.
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Re: CRITERIO DE DIAGNOSTICO PARA BEHÇET Y SISTEMAS AFECTADOS

Mensaje por Pilar »

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SÍNDROME DE BEHÇET [CD-10: M35.2]

DESCRIPCION

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió un síndrome caracterizado por una triada de signos: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis (presencia de células inflamatorias en la cámara anterior del ojo).

Las aftas orales recidivantes (100% de los casos) son dolorosas, y tienen un tamaño y aspecto variable curándose solas en 1 a 3 semanas, sin dejar cicatrices. Las aftas genitales (60-80%) se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres. La uveitis, bilateral casi siempre está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragias del cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

Los pacientes suelen tener más de 20 años y la enfermedad es unas dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer. Sin embargo se han descrito casos en recién nacidos de madres con la enfermedad. La enfermedad neonatal está caracterizada por estomatitis aftosa y fenómenos sobre la piel que desaparecen espontáneamente a los 6 meses. La transmisión de la enfermedad de madres a hijos se debe a anticuerpos específicos que llegan al feto a través de la placenta.

Aunque el síndrome de Behçet sólo es diagnosticado raras veces en los niños debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de cualquier desorden inflamatorio multisistémico. El cuadro clínico del síndrome de Behçet en el niño difiere del del adulto en la menor frecuencia de manifestaciones oculares y en que aparecen otras manifestaciones menos corrientes. Entre estas se incluyen neutropenia, esplenomegalia, síndrome de Budd-Chiari, infiltrados pulmonares y ruptura de aneurisma de la arteria pulmonar.

Los sistemas implicados en la enfermedad de Behçet son:

Úlceras orales: como primer síntoma se observan en el 50% al 70% de los pacientes pero en el transcurso de la enfermedad son vistas en el 100% de los mismos.
Úlceras genitales: aparecen en el 80% de los sujetos.
Manifestaciones cutáneas: se observan en el 80% de los casos e implican foliculitis, pioderma, pústulas, vesículas, pápulas, forúnculos, eritema nodosum y lesiones parecidas a las producidas por el acné. Se observa patergia de la piel a erosiones, pinchazos o inyecciones intradérmicas de salino (*)
Implicaciones oculares: se manifiestan en el 75% como iridociclitis bien del segmento anterior o posterior. Puede ir asociado a corioretinitis, papilitis óptica y tromboflebitis retinal). Las frecuentes recaídas pueden ocasionar complicaciones como glaucoma, cataratas y ceguera.
Articulaciones: la incidencia es del 65% con artralgia y artritis, sobre todo de la rodilla.
Implicaciones venosas: la tromboflebitis recurrente es típica en el síndrome de Behçet incluyéndose tromboflebitis superficial, trombosis venosa intracraneal, oclusión de la vena cava inferior o superior y síndrome de Budd-Chiari.
Implicaciones del SNC: sólo se han descrito en el 18% de los casos se expresan como meningoencefalitis, seudotumores cerebrales, neuroparálisis craneales y síntomas piramidales y extrapiramidales. Es típico que la enfermedad se inicie como una esclerosis múltiple debido a la vasculitis y obstrucciones de los vasos craneales.
Implicaciones del tracto digestivo: se han observado síntomas inespecíficos como cólicos, náuseas, vómitos, diarrea y anorexia. Otros pacientes muestran colitis ulcerosa y síntomas similares a los de la enfermedad de Crohn. La afectación esofágica es rara, pero cuando existen consisten en ulceraciones que pueden horadar debajo de la mucosa, estenosis, trayectos fistulosos y perforación
Otros sistemas: se descrito en raras ocasiones glomerulonefritis creciente, síndrome nefrótico y amiloidosis. A nivel arterial se han descrito aneurismas de aorta y ataques isquémicos transitorios. A nivel cardíaco, miocarditis, pericarditis e infarto de miocardio. Finalmente también se ha descrito la miositis en el síndrome de Behçet
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS

La etiología y patogénesis de este síndrome permanecen sin esclarecer. Se considera como una enfermedad autoinmune ya que el denominador común en muchos pacientes es la vasculitis. Se han encontrado anticuerpos a membranas de la mucosa oral y complejos inmunes en el 50% de los casos. El antígeno HLA-B85 (B51 y B52) es de 3 a 4 veces más frecuente entre los pacientes que entre los controles.

La enfermedad de Behçet es rara, de evolución crónica y con capacidad para producir inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se considera una vasculitis sistémica. Aunque inicialmente se consideró una enfermedad propia de los países mediterráneos y Japón, actualmente se sabe que la enfermedad está esparcida por todo el mundo. La creciente descripción de casos en los países asiáticos hace que muchos autores relacionen su distribución con las rutas comerciales remotas y le den el nombre de enfermedad de la Ruta de la Seda.

La prevalencia de la enfermedad en España puede acercarse a los 5 casos por 100.000 habitantes, mientras que en Japón es de 13 y en Turquía de hasta 80 casos por 100.000 habitantes. No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad. No es contagiosa, ni se transmite sexualmente. Los investigadores piensan que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo medioambiental, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico. La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión y exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden comportarse de forma crónica durante meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida.

DIAGNÓSTICO

Se basa en la observación clínica a largo plazo. Las clasificaciones diagnósticas mas utilizadas se muestran en la tabla. El diagnóstico diferencial incluye la aftosis oral recidivante, síndrome de Reiter, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, esclerosis múltiple, LES y tumores cerebrales entre otros

TRATAMIENTO

Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los síntomas individuales y al momento de su aparición. Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico. Algunos de los medicamentos usados son:

Corticoides tópicos, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, el paracetamol y el ibuprofeno para aliviar el dolor y la inflamación articular colchicina, que al contrario que en la gota no se usa para combatir la inflamación aguda, sino para prevenir los brotes articulares o cutáneos de la enfermedad
Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación. También se utiliza el clásico cocimiento de llantén (plántago) que posee propiedades anti-inflamatorias y analgésicas.
Otras medicinas que pueden ser útiles son la pentoxifilina y la dapsona
Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar el proceso inmune acelerado. Se reservan para las manifestaciones severas de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.


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