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Lupus

Lupus significa lobo en latín, y este nombre es debido a la aparición en la cara de muchos pacientes, de manchas semejantes a las que tienen algunos lobos en la cara. Son unas lesiones características “en alas de mariposa”, como las que se reflejan en la imagen. Puede afectar solo a la piel, o tener manifestaciones en diversos órganos, denominándose entonces Lupus Eritematosi Sistémico o LES. Se trata de una enfermedad importante y cuando una persona recibe este diagnóstico el mundo se le viene encima. Creen que es un proceso de consecuencias fatales, con graves complicaciones, y para la cual no hay tratamiento, pero en la actualidad, disponemos de muy buenos tratamientos que conseguirán que  un porcentaje elevado de los pacientes sean capaces de llevar una vida absolutamente normal. En los casos en que la enfermedad se complica, existen recursos medicamentosos que pueden cambiar el pronóstico.

 

¿Qué es el lupus?

Es una enfermedad de las conocidas como autoinmunes; esto significa que en un momento determinado algunas sustancias normales y propias de la persona (como proteínas) se vuelven extrañas para el propio organismo. Esto origina que los mecanismos de defensa que todos tenemos para protegernos de los agentes externos, reaccionan produciendo unos factores (anticuerpos) cuya misión es eliminar esas sustancias que se han vuelto extrañas, pero que en realidad son normales e importantes para el funcionamiento de nuestro organismo. Además están distribuidas en múltiples sitios como riñón, articulaciones, músculos, arterias y venas, etc., por lo que muchas lesiones de esta enfermedad aparecerán en estos lugares.

 

¿Cuál es la causa del lupus y por qué se produce?

La causa que origina el lupus no se conoce. Es probable que el agente que pone en marcha la enfermedad sea un virus, pero al mismo tiempo se necesita una conjunción de factores para que la enfermedad aparezca, como genéticos y hormonales (recordemos que es 9 veces más frecuente en la mujer que en el varón).

 

¿Es frecuente el lupus?

Hace años se creía que era una enfermedad rara; solo se diagnosticaban los casos graves. Actualmente se diagnostican un número mayor de casos y muchas veces, casi asintomáticos.

Aproximadamente, una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada año tendrá 7 casos nuevos de lupus.

El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y ancianos, aunque la mayoría aparecen entre los 17 y los 35 años.

¿A quién afecta fundamentalmente?

Afecta sobre todo a mujeres jóvenes.

¿A qué especialista debo acudir?

- Si solo existen lesiones cutáneas, el dermatólogo es el especialista más cualificado para establecer el tratamiento correcto.

- Si el lupus es sistémico, generalmente, el paciente es tratado por el reumatólogo, especialidad que por definición trata las enfermedades autoinmunes. En algunos hospitales, y más si no existe reumatólogo, el internista trata a estos pacientes.

- Cuando hay afectación renal, la intervención del nefrólogo es fundamental.

- El ginecólogo tiene un importantísimo papel en el control del embarazo, que siempre será de alto riesgo y mucho más, si se asocia al síndrome anticoagulante lúpico.

No obstante, se trata de una enfermedad en la que TODOS debemos colaborar para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

 

¿Qué síntomas da el lupus?

El lupus es una enfermedad que a veces afecta a varios órganos. Pueden aparecer:

- Síntomas generales: Cansancio fácil, pérdida de peso inexplicable y fiebre prolongada sin proceso infeccioso causante son los síntomas más frecuentes.

- Síntomas articulares y musculares: El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis).  Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, muñecas, codos, rodillas y de los pies.

Es frecuente que empeore tras el descanso nocturno y note “rigidez articular” por las mañanas; puede la artritis del lupus conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en líneas generales la función articular se conserva bien.

Al mismo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los brazos, piernas, etc. En líneas generales estos síntomas son leves y responden bien al tratamiento médico.

- La afección de la piel: La piel se afecta muy a menudo en el lupus. La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es el llamado “eritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz. Las lesiones de la piel aparecen en cualquier parte del cuerpo y en general no dan molestias.

Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Cuando la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer.

Los pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos ultravioletas (fotosensibilidad) y de hecho no es raro que la enf. aparezca tras una exposición solar prolongada; esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan fotosensibilidad, pero los que lo tienen deberán protegerse del sol con pantalla solar de elevada potencia. Saber que una aplicación de pantalla solar protege solo durante unas horas. Las personas muy sensibles al sol además deberán utilizar gorros y ropa que cubra el cuerpo en zonas expuestas; de lo contrario se arriesgan a una reactivación de la enfermedad.

- El lupus, el corazón y los pulmones: Cuando el lupus afecta a estos órganos, inflama las membranas que los envuelve (pericardio o pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos procesos originan dolor en el tórax y a veces fiebre. En líneas generales suelen responder bien a tratamientos médicos sencillos. En otras ocasiones pueden afectarse los pulmones o las válvulas del corazón con las consiguientes insuficiencias respiratoria y cardíaca. Afortunadamente estos casos son raros.

- El riñón y el lupus: El riñón enferma con frecuencia en el lupus; la lesión puede ser muy leve, aunque a veces es más seria, marcando el pronóstico de la enfermedad. Muchas veces, la afectación renal es asintomática, por lo que el paciente debe seguir los controles que le haga su especialista.

La lesión renal es tan frecuente, que si pudiéramos hacer biopsia renal a todos los lupus, prácticamente el 100% tendrían algún grado de inflamación. Sin embargo el 50% de estos no tienen ni tendrán alteraciones en los análisis de sangre ni de orina y el riñón funcionará con toda normalidad. El otro 50% restante oscila la inflamación renal desde leve (los más) a más serios.

- El lupus y el cerebro: La repercusión en el cerebro, cuando ocurre, tiene poca importancia por lo general, aunque se debe vigilar. Es imposible saber con qué frecuencia se afecta el cerebro en el lupus ya que puede producir alteraciones menores. En situaciones mucho más raras pueden ocurrir casos más serios, como alteraciones del comportamiento, epilepsia, etc., que deberán tratarse adecuadamente.

- Las infecciones y el lupus: Las infecciones son más frecuentes en los pacientes con lupus, pues la misma enfermedad disminuye las “defensas” de los pacientes. Además, los tratamientos administrados, contribuyen igualmente de forma negativa en este aspecto. Ante fiebre en un paciente con lupus, debe acudirse rápidamente a su especialista, aunque en ocasiones, esta fiebre no se debe a una infección, sino a un “brote” de la enfermedad.

- El síndrome antifosfolípido y el anticoagulante lúpico: Se trata de un síndrome que produce unos anticuerpos especiales que pueden originar trombosis, abortos repetidos y descenso del número de plaquetas. Requiere un control y tratamiento especial, que será más exhaustivo si la enferma quiere quedarse embarazada.

 

¿Cómo se diagnostica el lupus?

El diagnóstico se basa en tres aspectos fundamentales:

- Los síntomas que cuenta el paciente

- La exploración

- Los análisis de sangre y orina:

El paciente con lupus puede presentar disminución del número de leucocitos, linfocitos, hematíes y plaquetas. En la orina se pueden detectar alteraciones. Pero lo fundamental es la detección de Anticuerpos Antinucleares (ANA). Prácticamente el 100% de los pacientes con lupus tienen los ANA positivos (la negatividad casi excluye la enfermedad). Pero otras enfermedades, pueden tener ANA positivos, por lo que completaremos el estudio con los anticuerpos anti DNA, que son más específicos del lupus y solo excepcionalmente se dan en otras enfermedades.

Dr. Javier Calvo Catalá

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Actualizada: 21/05/2014

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