SINDROME DE BUDD-CHIARI

TRATAMIENTO

El tratamiento dependerá de como se presente el síndrome, del grado de insuficiencia hepática y de consideraciones anatómicas. La experiencia demuestra que los diferentes tratamientos quirúrgicos presentan un mejor índice de supervivencia (83%) que tratamientos más conservadores (28%)

Descompresión portal:

La descompresión portal es obligada. Si el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari se efectúa a las pocas horas de la aparición de los síntomas, el tratamiento trombolítico mediante la infusión de estreptoquinasa en la zona afecta mediante un catéter puede sercurativa. Si la obstrucción afecta un sólo tramo de las venas suprahepáticas, la angioplastía transluminal mediante el mismo catéter puede resolver el problema. En el caso de diagnósticos más tardíos, el tratamiento debe ser quirúrgico.

Anastomosis hepatoatrial:

La anastomosis hepatoatrial (mesoatrial) y una modificación de la misma mediante un bypass femorofemoral y reconstrucción de la vena cava, son operaciones complicadas pero que dan buenos resultados. Se han conseguido supervivencias del 76% a los 5 años ydel 56% a los diez años. Además, el procedimiento puede ser combinado con una prótesis de cava .

Anastomosis Portosistémica Intrahepática Transyugular(TIPS:

Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunts): la TIPS puede ser particularmente útil para tratar el síndrome si la estenosis de las venas hepáticas no son muy extensas. Como en el caspa de la anastomosis mesocava, la TIPS redirecciona el flujo sanguíneo al corazón, sorteando el hígado. Este procedimiento puede ser útil en aquellos pacientes en los que sea elevado el riesgo de una cirugía más importante ya que la TIPS se hace bajo control radiológico insertando un catéter desde la yugular hasta el hígado.

Aunque hay bastante ejemplos con éxito de esta técnica, al ser el diámetro de la anastomosis más pequeño que cuando es realizada por el cirujano, puede obstruirse con mayor facilidad. Aproximadamente el 40% de los pacientes tratados con la TIPS requieren una nueva intervención en el plazo de un año.

Trasplante hepático:

El trasplante ortotópico de hígado (OLT: Orthotopic Liver Transplant) es el tratamiento de elección cuando la enfermedad se encuentra en una situación terminal. La supervivencia es del 69% al cabo de un año y del 45% al cabo de 5 años. El tratamiento con anticoagulantes perioperatorio debe practicarse con precaución en particular si se debe discontinuar temporalmente (para practicar una biopsia, por ejemplo). Si la anticoagulación no está controlada adecuadamente puede haber recurrencia hasta en un 13% de los pacientes

Fuente:      

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Hans von Chiari

Sinónimos:

Chiari Budd, Síndrome de Chiari, Enfermedad de Veno Oclusiva Hepática, Enfermedad Rokitansky, Enfermedad de Oclusión de las Venas Suprahepáticas, Enfermedad por