DESCRIPCION

El síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática) es una condición grave que tiene múltiples etiologías, manifestaciones clínicas y patología. Ocurre espontáneamente en mujeres jóvenes, estando particularmente asociado a la administración de estrógenos, pero también después de la administración de quimioterapia para el tratamiento del cáncer y en enfermedades asociadas a un estado de hipercoagulabilidad de la sangre (presencia de anticoagulante lúpico, déficit de antitrombina III, etc). Este síndrome está igualmente asociado a malformaciones congénitas del hígado y muestra en el curso de algunas enfermedades hepáticas. En un 50% de los casos, la etiología del síndrome de Budd-Chiari permanece desconocida.

Clínicamente, se distinguen una forma aguda y otra crónica.

• La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos.

• En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de hipertensión portal con esplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular, lo que puede ser difícil de diferenciar de una cirrosis hepática.

No dejade ser curioso que en la mayor parte de los casos, los tests sanguíneos utilizados para evaluar la función hepática sea normales o sólo se encuentren mínimamente alterados. Las determinaciones de rutina de las transaminasas séricas, la bilirrubina, la fosfatasa alcalina y la protrombina son normales o casi normales.

Por lo tanto, estas pruebas de laboratorio no son útilespara establecer el diagnóstico. La albúmina sérica, que se observa usualmente por debajo de lo normal debido a la ascitis no puede ser interpretada como un signo de un fallo hepático.

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Hans von Chiari

Sinónimos:

Chiari Budd, Síndrome de Chiari, Enfermedad de Veno Oclusiva Hepática, Enfermedad Rokitansky, Enfermedad de Oclusión de las Venas Suprahepáticas, Enfermedad por