Enfermedad de Behçet

Descripción y Características

Hay conocimiento de esta patología desde hace ya muchísimo tiempo, ya que Hipócrates en el siglo IV antes de Cristo ya la describió, aunque fue un dermatólogo turco, llamado Behçet, quien describe esta enfermedad como una patología con tres síntomas principales: aftas orales y genitales y afectación ocular.

Afecta a vasos sanguíneos, tanto vasos pequeños como grandes, a arterias y venas, por lo que se cataloga como una vasculitis sistémica. No es contagiosa y puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo. La causa se desconoce, pero como todas estas patologías autoinmunes o sistémicas, existe una base genética, es decir, la persona esta predispuesta a padecer la enfermedad. Aparte hay una alteración inmunológica, y sobre ella parece que actúa alguna bacteria o virus que activa esta predisposición del paciente. Esto produce una enfermedad, en varios grados, digamos del 0 al 10 y que puede afectar a diferentes órganos, desde uno a varios o todos a la vez, sobre todo a vasos, y puede producir fenómenos isquémicos y aneurisma.

La zona donde es más frecuente esta enfermedad, es en los países de la cuenca mediterránea, destacando Grecia y Turquía. También sobresale la incidencia que tiene en Pakistán, y en la zona de Japón, por lo que en la antigüedad se le llamó la enfermedad de la ruta de la seda.

Dra. Amalia Rueda Cid
Reumatólogo

Dr. Javier Calvo Catalá. Jefe de Reumatología y Metabolismo Óseo del Consorcio Hospital General de Valencia.

¿Sabías que...?

Si el paciente de Behçet sufre dolores de cabeza, y se ha descartado mediante la resonancia una vasculitis cerebral, el tratamiento a aplicar serán los analgésicos. Las enfermedades autoinmunes pueden dar cefalea, pero no está demostrada la relación directa.

Los síntomas gastrointestinales que pueden ocurrir al paciente de Behçet, pueden ser similares a los de la enfermedad de Crohn, y el tratamiento es tratar el Behçet.

Cuando se están tomando corticoides, se puede producir fragilidad capilar, un mínimo roce puede producir un hematoma, y además al principio los corticoides pueden generar euforia, mucha energía.

Si se está tomando Zaldiar (para el dolor), puede dejar decaído al paciente, por lo que se puede cambiar el Zaldiar por el paracetamol.

Los estrógenos y cambios hormonales, como durante la menstruación en las mujeres, pueden producir brotes en las enfermedades autoinmunes, pero la relación no está científicamente demostrada. Sí que se sabe que el Behçet suele mejorar con el tiempo, por lo que la paciente con menopausia puede tener una mejoría, aunque no necesariamente debida a este cambio.

Aunque hay una base genética en la enfermedad de Behçet, en la práctica es poco frecuente el encontrar padres-hijos con Behçet.

El Behçet suele ser más agresivo en varones.

Sobre las células madre se está investigando, pero todavía es pronto para saber si podrá ser una solución para estas enfermedades autoinmunes.

Hay que distinguir infección de orina de vaginitis (infección de la vulva). La crema de corticoides utilizada por las mujeres en el tratamiento del Behçet puede producir vaginitis, pero para que haya una infección de orina se requiere un germen en la sangre, son cosas distintas.

Cuando una mujer con Behçet quiere quedarse embarazada, habrá que suspender casi todos los tratamientos inmunosupresores y biológicos. Y para elegir el momento de quedarse embarazada, hay que ver la agresividad de los síntomas, ya que se aconseja esperar a quedarse embarazada cuando la madre está más asintomática.

No hay productos que aumenten las defensas así tal cual como quisieran los enfermos. No está demostrada la efectividad de ningún fármaco.

Con el estrés sube el azúcar, pero no está científicamente demostrado que provoque brotes.

Sobre la alimentación tampoco hay nada que esté demostrado que sea mejor para el Behçet.

La medicación no siempre produce el efecto que  se desea, pero si se ha de aumentar la dosis o cambiar de fármaco hay que esperar un tiempo prudencial, para realmente ver los efectos, no se puede cambiar cada mes.

Hay 8-10 pacientes en el Hospital General de Valencia a los que antes ninguna medicación les iba bien, y ahora con los biológicos están surtiendo buenos resultados.

Dra. Amalia Rueda Cid
Reumatólogo

Dr. Javier Calvo Catalá. Jefe de Reumatología y Metabolismo Óseo del Consorcio Hospital General de Valencia.

Edición, Javier García G.

¿A QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO?

La enfermedad de Behçet puede afectar a diversos órganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los síntomas son parecidos a otros síntomas de otras enfermedades, lo cual puede confundir al médico.

Como no hay ninguna prueba totalmente característica de la enfermedad, su diagnóstico es clínico, basado en los síntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnóstico definitivo. En ocasiones puede estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios.

El médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es el reumatólogo, y en los EE.UU. de América el reumatólogo es el médico “de cabecera” de estos pacientes.

Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta enfermedad son:

• Reumatólogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sistémicas desencadenadas por vasculitis.

• Oftalmólogo, para las lesiones de los ojos.

• Dermatólogo, para las lesiones de la piel.

• Ginecólogo, para las úlceras genitales y del cérvix en las mujeres.

• Gastroenterólogo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal.

• Neurólogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.

• Psicólogo, para tratar los trastornos de adaptación producidos por la enfermedad.

Si usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre la enfermedad de Behçet póngase en contacto con la Liga de Pacientes Reumáticos,

con la Sociedad Española de Reumatología o con su reumatólogo local.

Fuente:     Sociedad Española de Reumatología

Paciente masculino de 4 años de edad con la presencia de una afta recurrente menor en mucosa de labio inferior.

Dr. Hulusi Behçet

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.

EL MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET

Los síntomas y signos de esta enfermedad son producidos por la aparición súbita e impredecible de inflamación en pequeñas áreas de las paredes de los vasos sanguíneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeños capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias.

El síntoma que aparezca en un determinado momento dependerá del vaso sanguíneo que esté afectado. Esta inflamación se comporta de forma extraña, ya que, en lugar de ser un proceso que se resuelve con la curación, se hace persistente y daña las células de ese tejido. Esas lesiones microscópicas en los tejidos son las responsables de los síntomas de la enfermedad de Behçet. Como acabamos de comentar, la inflamación es una respuesta normal que se produce cuando el organismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extraño o un órgano trasplantado de otro organismo. Hasta ahora se desconoce qué está alterado en la respuesta inflamatoria en la enfermedad de Behçet, pero se cree que sería una alteración similar a la que se produce en las enfermedades autoinmunes o en las infecciones víricas. Nuestro sistema inmunológico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infecciones o el cáncer. Antes del nacimiento,el cuerpo aprende cuáles son sus células y así después reconoce a las células extrañas y las elimina.

El sistema inmunológico está bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampión o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con algunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las células del sistema inmune alterando su función, o bien puede ocurrir que estas células confundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cualse crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propio cuerpo. Las manifestaciones de esta alteración inmunológica serían producidas por un mecanismo de autoinmunidad.

Consulta siempre a tu médico especialista antes de tomar algún medicamento