Enfermedad de Behçet

Descripción y Características

La enfermedad de Behcet se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos por lo que entra dentro del grupo de las vasculítis. A su vez se trata de una enfermedad de origen desconocido, minoritaria, no contagiosa y crónica.

Es una enfermedad multisistémica porque pueden aparecer síntomas en un gran número de órganos y sistemas del cuerpo, esto es debido a que el proceso inflamatorio puede afectar a cualquiera de los capilares del cuerpo. Otra característica muy importante es que se trata de una enfermedad autoinmune ya que el origen de la inflamación de los vasos sanguíneos es el ataque que desarrolla contra ellos el propio sistema inmunológico del enfermo.

La enfermedad de Behcet es de carácter crónico con una evolución con periodos de activación (brotes) y otros de remisión. Tiende a aparecer en la tercera década de la vida, de los 20 a los 30 años, aunque pueden darse casos a cualquier edad, y suele desarrollarse completamente a los 15 meses desde el primer brote.

La enfermedad entra dentro de las enfermedades minoritarias ya que su prevalencia es muy baja, en España se estima que 5 de cada 100.000 habitantes pueden padecerla. Se da por igual en hombres y mujeres y aunque es de carácter universal existen un mayor número de casos en los países alrededor del mediterráneo y en algunos países asiáticos por lo que también se la ha denominado Enfermedad de la Ruta de la Seda.

El origen de la enfermedad es desconocido aunque se sabe que tiene un componente genético que predispone a las personas a padecerlas. Sin embargo este componente no explica la enfermedad al 100% por lo que se cree que es necesaria la presencia de un factor ambiental para que la enfermedad se desarrolle. Este factor ambiental es desconocido y actualmente se estudia la posibilidad de que sea una infección vírica.

A pesar de tener un componente genético y de que existan casos de familiares con la enfermedad todos los estudios indican que la enfermedad no es hereditaria y no sigue un patrón de herencia mendeliana. A su vez la enfermedad de Behcet no es contagiosa por ningún tipo de vía.

Información facilitada por la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet

Asociación: Puntea aquí

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

¿A QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO?

La enfermedad de Behçet puede afectar a diversos órganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los síntomas son parecidos a otros síntomas de otras

enfermedades, lo cual puede confundir al médico. Como no hay ninguna prueba totalmente característica de la enfermedad, su diagnóstico es clínico, basado

en los síntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnóstico definitivo. En ocasiones puede

estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios. El médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es

el reumatólogo, y en los EE.UU. de América el reumatólogo es el médico “de cabecera” de estos pacientes. Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones

de esta enfermedad son:

• Reumatólogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sistémicas desencadenadas por vasculitis.

• Oftalmólogo, para las lesiones de los ojos.

• Dermatólogo, para las lesiones de la piel.

• Ginecólogo, para las úlceras genitales y del cérvix en las mujeres.

• Gastroenterólogo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal.

• Neurólogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.

• Psicólogo, para tratar los trastornos de adaptación producidos por la enfermedad.

Si usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre la enfermedad de Behçet póngase en contacto con la Liga de Pacientes Reumáticos,

con la Sociedad Española de Reumatología o con su reumatólogo local.

Fuente:     Sociedad Española de Reumatología

Paciente masculino de 4 años de edad con la presencia de una afta recurrente menor en mucosa de labio inferior.

Consulta siempre a tu médico especialista antes de tomar algún medicamento

Dr. Hulusi Behçet

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.

EL MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET

Los síntomas y signos de esta enfermedad son producidos por la aparición súbita e impredecible de inflamación en pequeñas áreas de las paredes de los vasos sanguíneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeños capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias.

El síntoma que aparezca en un determinado momento dependerá del vaso sanguíneo que esté afectado. Esta inflamación se comporta de forma extraña, ya que, en lugar de ser un proceso que se resuelve con la curación, se hace persistente y daña las células de ese tejido. Esas lesiones microscópicas en los tejidos son las responsables de los síntomas de la enfermedad de Behçet. Como acabamos de comentar, la inflamación es una respuesta normal que se produce cuando el organismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extraño o un órgano trasplantado de otro organismo. Hasta ahora se desconoce qué está alterado en la respuesta inflamatoria en la enfermedad de Behçet, pero se cree que sería una alteración similar a la que se produce en las enfermedades autoinmunes o en las infecciones víricas. Nuestro sistema inmunológico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infecciones o el cáncer. Antes del nacimiento, el cuerpo aprende cuáles son sus células y así después reconoce a las células extrañas y las elimina. El sistema inmunológico está bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampión o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con algunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las células del sistema inmune alterando su función, o bien puede ocurrir que estas células confundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cual se crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propio cuerpo. Las manifestaciones de esta alteración inmunológica serían producidas por un mecanismo de autoinmunidad.